Болезнь гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром)

I. Определение. Болезнь гиалиновых мембран — синоним респира­торного дистресс-синдрома. Подобный клинический диагноз оправ­дан у недоношенных новорожденных с дыхательной недостаточ­ностью и респираторными затруднениями, в том числе с тахипноэ (> 60 вд./мин), ретракцией грудной клетки и развитием цианоза при вдыхании комнатного воздуха, сохраняющегося и прогрес­сирующего в течение первых 48-96 ч жизни. При выполнении рент­генографического исследования органов грудной клетки имеет место характерный внешний вид (нодозно-ретикулярная сеть и периферическая воздушная бронхограмма). Клиническое течение заболевания зависит от веса ребенка, тяжести заболевания, прове­дения заместительной терапии сурфактантом, наличия сопутству­ющей инфекции, степени шунтирования крови через открытый артериальный проток и проведения вспомогательной искусствен­ной вентиляции легких.

II. Эпидемиология. БГМ развивается у 44% новорожденных с массой тела при рождении между 501 и 1500 г. Заболеваемость обратно пропорциональна сроку гестации и массе тела при рождении. В пос­ледние годы заболеваемость и тяжесть БГМ на фоне активного применения стероидов в пренатальном периоде снижаются. Про­цент выживания значительно повысился, особенно после введения в клиническую практику экзогенного сурфактанта, и в настоящее время количество выживших пациентов составляет более 90%. В нашу эру использования для лечения сурфактанта число всех случаев развития у новорожденных летальных исходов на фоне БГМ составляет < 6%, однако снижение смертности при БГМ на­блюдается больше у «белого» населения, чем у чернокожих детей. III. Патофизиология. Основной причиной развития БГМ является не­достаточность сурфактанта, что часто осложняется чрезмерной комплаентностью грудной стенки новорожденного. Оба эти факто­ра приводят к прогрессивному образованию ателектазов и невозможности развития эффективной функциональной остаточной ем­кости легких (ФОЕЛ). Поверхностно-активное вещество сурфактант в зрелых дыхательных путях вырабатывается эпителиальными клетками, так называемыми, пневмоцитами типа II. Синтез сур-фактанта начинается на 24-28 неделях гестации, после дифферен-цировки данной клеточной линии. Пневмоциты типа II крайне чувствительны и их количество в перинатальном периоде на фоне асфиксии снижается. Созревание данной клеточной линии задер­живается при наличии у плода гиперинсулинемии. Созревание клеток типа II усиливается при введении в дородовом периоде кор-тикостероидов и при наличии у плода хронического внутриутроб­ного стресса, вызванного наличием у матери гипертонической бо­лезни в течение беременности, а также при ограничении внутриут­робного роста плода и многоплодной беременности. Сурфактант главным образом состоит из фосфолипидов (75%) и белка (10%), синтезируется и хранится в характерных пластинчатых тельцах в пневмоцитах II типа. Данные липопротеины поступают в дыха­тельные пути, где начинают функционировать путем снижения поверхностного натяжения и поддержания альвеолярного расши­рения при физиологическом давлении.

A. Отсутствие сурфактанта. Вследствие дефицита сурфактанта при дыхании часть альвеол легких новорожденного спадается на выдохе, что приводит к ухудшению газообмена в легких и образованию множественных ателектазов. Экссудат белкового материала и продукты эпителиальной деструкции накаплива­ются в дыхательных путях, что приводит к массивному по­вреждению клеток и непосредственному снижению общей ем­кости легких . В легких это сопровождается выходом в просвет альвеол плазмы крови, содержащей белки и фибрин. Они обра­зуют на поверхности альвеол блестящие мембраны, называе­мые гиалиновыми. Гиалиновые мембраны делают невозмож­ным газообмен в поврежденных альвеолах, что еще больше усу­губляет гипоксию, которая приводит к нарушению функций практически всех органов и систем. При исследовании патоло­гических образцов полученного материала выявляются много­численные эозинофильные гиалиновые мембраны и расшире­ние мелких дыхательных путей.

Б. Наличие слишком комплаентной грудной стенки. Наличие грудной клетки со слабой структурной поддержкой вторично по отношению к недоношенности, высокому отрицательному давлению, направленному на открытие коллапсированных ды­хательных путей. Все это может привести к ретракции и дефор­мации грудной клетки.

B.  Снижение внутригрудного давления. У детей с БГМ, рожден­ных в гестационном возрасте < 30 недель, часто имеет место ды­хательная недостаточность, развившаяся на фоне дефицита сурфактанта и невозможности создания необходимого для раз­дувания легких внутригрудного давления. Г. Шунтирование. Наличие или отсутствие сердечно-сосудистого шунтирования через ОАП или овальное отверстие (или обе структуры) может изменить течение и проявления заболева­ния. Вскоре после рождения, преобладает шунтирование спра­ва-налево через овальное отверстие в левое предсердие, что мо­жет привести к наличию венозной примеси и прогрессирова-нию гипоксемии. В возрасте 18-24 ч от момента рождения, шунтирование слева-направо через ОАП может стать преобла­дающим в результате снижения легочного сосудистого сопро­тивления, что приводит к развитию отека легких и нарушению альвеолярного газообмена. К сожалению, данные проявления имеют место, когда ребенок начинает восстанавливаться после БГМ, и могут усугубиться при начале проведения заместитель­ной терапии.

Увеличивают риск