Гидроцефалия и вентрикуломегалия

Определение. Гидроцефалия представляет собой дилатацию моз­говой желудочковой системы, вторичную по отношению к накоп­лению спинномозговой жидкости (ликвора) и нарушениям циркуляции цереброспинальной жидкости. Данная патология, как правило, сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) и увеличением размеров головы. При измерении затылоч­но-фронтальной окружности головы (ЗФОГ) отмечается увеличе­ние показателей по данным процентильных кривых, характерных для гестационного или хронологического возраста. Как правило диаметр ЗФОГ > 2 стандартных отклонений по сравнению с нор­мой клинически проявляется макроцефалией на фоне гидроцефа­лии. Иногда гидроцефалия имеет место и при нормальных разме­рах головы, но при этом отмечается выраженное расширение же­лудочков.

ЦСЖ синтезируется в основном сосудистым сплетением каждо­го желудочка всей церебральной желудочковой системы. Около 80% ЦСЖ синтезируется сосудистым сплетением, а остальное ко­личество продуцируется путем диализа крови через стенки крове­носных сосудов и эпендиму желудочков головного мозга. Цереб­роспинальная жидкость из боковых желудочков головного мозга (где она образуется сосудистыми сплетениями) поступает в третий желудочек, а затем через сильвиев водопровод в четвертый желу­дочек, в конечном счете попадает и в субарахноидальное простран­ство головного мозга через отверстия Мажанди и Люшка. Мень­шая часть цереброспинальной жидкости спускается в субарахноидальное пространство спинного мозга. Отток цереброспинальной жидкости происходит в основном через арахноидальные ворсины в верхний венозный продольный синус. Любой дисбаланс между продукцией и абсорбцией ликвора приводит к его накоплению и развитию гидроцефалии. В настоящее время для объяснения пато­логического накопления СМЖ выделяют два механизма: А. Несообщающаяся гидроцефалия является результатом нали­чия препятствий в любом месте пути ЦСЖ из третьего желу­дочка в субарахноидальные цистерны (т. е. большие цистер­ны). Также несообщающаяся гидроцефалия обусловлена про­цессом, вызывающим обтурацию желудочковой системы и развитием препятствия на пути прогрессивного оттока спинно­мозговой жидкости. Блокировка оттока ЦСЖ препятствует току ликвора в субарахноидальное пространство и приводит к нарушению резорбтивной функции ворсинок паутинной обо­лочки (например, на фоне стеноза водопровода, вентрикулита, образования сгустка вследствие обширного внутрижелудочко-вого кровоизлияния).

Сообщающаяся гидроцефалия возникает в случае нарушения абсорбции ЦСЖ в венозное русло по причине облитерации вор­синок паутинной оболочки, на фоне сохранного ликворотока через все каналы ликворной системы, включая цистерна магна на фоне облитерации ворсинок паутинной оболочки. К накоп­лению ЦСЖ всей мозговой желудочковой системы приводят раз­личные заболевания, в том числе бактериальный менингит или обширное субарахноидальное кровоизлияние. II. Эпидемиология. Встречаемость у новорожденных гидроцефалии точно неизвестна. При диагностированной spina bifida данная па­тология встречается в 2—5 случаях на 1000 живорожденных еже­годно.

Патофизиология

Врожденная гидроцефалия (ВГ) характеризуется расширени­ем желудочков, которое прогрессирует еще до рождения ребен­ка и становится очевидным с первого дня его жизни. Типичные формы ВГ являются несообщающимися или обструктивными. На фоне ВГ развиваются различные мальформации головного мозга, в дальнейшем нарушающие циркуляцию ЦСЖ. Боль­шинство пороков развития головного мозга происходит между 6-й и 17-й неделями беременности. Гидроцефалия плода, как правило, имеет тяжелое течение и сопровождается другими серьезными аномалиями головного мозга, а именно голопроэнцефалией или мозговой грыжей. В 50% случаев ВГ плода сопровож­дается миеломенингоцеле, мальформацией Арнольда Киари, сте нозом водопровода и мальформацией Денди-Уокера.

Постинфекционная гидроцефалия встречается как несообща­ющаяся, так и сообщающаяся. Бактериальное воспаление моговых оболочек (например, вызванное стрептококками груп­пы В, кишечной палочкой и листериями) и последующий арах­ноидит отрицательно влияют на абсорбцию ЦСЖ и влекут за собой развитие сообщающейся гидроцефалии. Напротив, вентрикулит приводит к образованию препятствий в желудочко­вой системе, как правило, на уровне третьего желудочка и сильвиевого водопровода. Примерами вентрикулита, связан­ного с гидроцефалией, являются туберкулез и токсоплазмоз. Косвенно связано с нарушением циркуляции ЦСЖ формирова­ние постинфекционного субдурального выпота с ВЖК и после­дующим развитием гидроцефалии. В. Постгеморрагическая дилатация желудочка (ПГДЖ) и постге­моррагическая гидроцефалия (ПГГ). Важно дифференциро­вать ПГДЖ и ПГГ. Различие в сроках прогрессирования рас­ширения желудочков и в наличии или отсутствии повышения внутричерепного давления. ПГДЖ является результатом ВЖК из сосудов терминального матрикса приблизительно в трети случаев и может клинически проявиться в виде асимметрич­ного или симметричного расширения боковых желудочков. ПГДЖ проявляется уже в течение первой недели после состояв­шегося кровотечения в виде острой дилатации желудочков или симптоматика нарастает медленно в течение > 2 недель. По определению, гидроцефалия должна протекать с повышением ВЧД. Важным клиническим признаком дифференциальной диагностики является отсутствие повышения ВЧД при нали­чии у новорожденного ПГДЖ. Кроме того, ПГДЖ способна к самоограничению и, возможно, самостоятельному разрешению без оперативного вмешательства. Клинически данное состояние представлено вентрикуломегалией и нарушением циркуля­ции ЦСЖ на фоне состоявшегося кровотечения. Кровь и сгустки с течением времени, как правило, рассасываются, что приво­дит к возобновлению нормальной циркуляции ликвора.

ПГГ может резко осложнить массивное ВЖК, но чаще при­водит к развитию сообщающейся или обструктивной несооб­щающейся гидроцефалии с повышением ВЧД. Исследователь Годдард-Фейнгольд с соавторами указывают на следующие по­следствия вентрикуломегалии, развившейся на фоне ГМ/ВЖК.

1. ПГДЖ, которая разрешается самостоятельно; желудочки при этом нормальных размеров.
2. Транзиторная ПГГ, которая разрешается с сохранением не­которой степени резидуальной, но статической вентрикуло­мегалии.
3. ПГГ, прогрессивная и требующая выполнения оперативно­го вмешательства для поддержания стабильного ВЧД.
4. Вентрикуломегалия с церебральной атрофией и отсутстви­ем повышения ВЧД.

Другие вентрикуломегалии. Вентрикуломегалия, отражающая корковую атрофию называется гидроцефалией ex vacuo; термин в настоящее время не используется, поскольку данная патоло­гия не является истинной гидроцефалией. Вентрикуломегалия с потерей перивентрикулярного белого вещества представляет собой осложнение перивентрикулярного геморрагического ин­фаркта (ПВГИ). Поражение почти во всех случаях односторон­нее; если оно двустороннее, то явно асимметричное. ПВГИ с поте­рей перивентрикулярного белого вещества может проявляться в виде крупно расширенной порэнцефалической кистой. Увеличе­ние ВЧД не сопровождает любую вентрикуломегалию с корковой атрофией или потерю перивентрикулярного белого вещества.

Факторы риска. Факторами риска для развития гидроцефалии яв­ляются врожденные пороки развития (например, стеноз водопро­вода), внутричерепные новообразования, кровоизлияния в органы ЦНС и инфекции. V. Клинические проявления

• A. Окружность головы. Прежде всего с целью проведения клини­ческой оценки степени неонатальной гидроцефалии выполня­ют регулярные измерения ЗФОГ детей из группы риска. Быс­трое увеличение размеров головы новорожденного > 2 см в неде­лю является отличительной чертой клинического диагноза гидроцефалии. Кроме того, внешний осмотр головы в таком случае позволяет выявить «выбухание» родничков, «расхож­дение» костных швов, набухание кожных вен головы, увеличе­ние размеров мозгового черепа. Все признаки указывают на значительное увеличение ВЧД и ПГГ.
• Б. Апноэ с брадикардией. Апноэ в комплексе с брадикардией яв­ляются следствием ГМ/ВЖК и клиническими признаками по­вышения ВЧД.
• B. Желудочно-кишечный тракт. При отказе и непереносимости кормления с или без рвоты у младенца следует исключить ПГГ.
• Г. Офтальмологический осмотр. Развитие у новорожденного эк­зофтальма и увеличение слизистой склер над радужкой пред­полагают увеличение ВЧД. В ряде случаев у доношенных и не­доношенных новорожденных отмечают смещение глазных яб­лок книзу (симптом «заходящего солнца»).
• Д. Поведенческие изменения. Беспокойство и возбуждение или, напротив, заторможенность, вялость, сонливость при осмотре, которые отличаются от обычного ежедневного поведения кон­кретного ребенка в сочетании с любыми признаками, указан­ными выше, должны настораживать.