Гидроцефалия и вентрикуломегалия. Ведение пациентов

При наличии у плода выраженной гидроцефалии

• Оценка зрелости легких и обеспечение своевременных родов путем выполнения кесарева сечения.
• При незрелости легких существует три варианта

Немедленное родоразрешение с риском рождения недо­ношенного новорожденного.

Задержка родоразрешения до достижения зрелости лег­ких (сопровождается риском повышения ВЧД). Для ин­дукции созревания легких плода введение в пренатальном периоде стероидов и родоразрешение только после достижения зрелости легких.

Хирургическое внутриутробное вмешательство в объеме вентрикулодренирования с наложением вентрикулоамниотического шунта или выполнением трансабдоми­нального внешнего дренирования.

Консультативная помощь. В идеале, ведение подобной ка­тегории больных требует коллегиального подхода и совместной работы акушеров-гинекологов, неонатологов, нейрохи­рургов, генетиков, специалистов по ультразвуковой диаг­ностике, специалистов по биомедицинской этике и членов семьи матери и плода.

Б. Гидроцефалия, связанная с врожденным стенозом водопрово­да или дефектами развития нервной трубки. В таком случае выполняется декомпрессия с помощью шунтирующих опера­ций с имплантацией дренажных трубок или клапанных регу­лируемых систем.

Постгеморрагическая гидроцефалия

1. Невыраженная гидроцефалия обычно прогрессирует в те­чение 4 недель и сопровождается желудочковой дилатацией или регрессирует самостоятельно в течение первых не­скольких месяцев жизни.
2. Выжидательные меры

Серийные люмбальные пункции (ЛП) выполняются при сообщающейся гидроцефалии. В таком случае необходи­мо удаление 10-15 мл/кг ЦСЖ. Примерно у двух третей новорожденных этой группы отмечается разрешение (час­тичное или полное) окклюзии, а у одной трети требуется выполнение экстракраниального шунтирования ликвора.

Введение лекарственных средств, снижающих продук­цию ЦСЖ. В таком случае целесообразно введение ацетазоламида с или без фуросемида (см. гл. 132). Использо­вание данной схемы лечения приводит к незначительному клиническому улучшению. Потенциальные осложнения включают выраженный метаболический ацидоз, гиперкальциурию и нефрокальциноз.

Вентрикулодренирование выполняют путем прямого или туннельного дренирования желудочков или с по­мощью установки в желудочек подкожного катетера. В таком случае ликвор дренируется в резервуар или подапоневротическое или надключичное пространства. По­добного рода вмешательство показано при отсутствии положительного эффекта от выполнения люмбальных
пункций и у новорожденных, не являющихся подходя­щими кандидатами для наложения экстракраниально­го шунта. Развитие осложнений инфекционного характе­ра при использовании данного лечения достигает 5%. Как правило, состояние пациента улучшается после выпол­
нения третьей вентрикулостомии. Эта эндоскопическая хирургическая операция заключается в создании сооб­щения путем введения катетера между дном третьего желудочка прямо в субарахноидальное пространство на уровне отверстия cisterna magna. Лечение особенно перспективно при оботруктивной ПГГ с окклюзией сильвиева водопровода. 3. Радикальное лечение. Методом выбора является наложе­ние вентрикулоперитонеальных (ВП) шунтов. Результат при подобной операции превосходит «раннее» шунтирова­ние. По сей день остается нерешенным вопрос, влияет ли по* вышение уровня белка в ЦСЖ на увеличение риска ослож­нений после шунтирования. Считается, что выполнение шунтирования пациентам с высоким уровнем белка в ЦСЖ следует отложить. ВП-шунтирование практически во всех случаях облегчает контроль ЗФОГ, уход за кожей, общий сестринский уход и комфорт пациента. Функция ВП-шунта зависит от целостности его клапанов. Клапан Холтера был стандартным приспособлением на протяжении 50 лет, одна­ко он имеет свои недостатки, такие как гипердренирование ЦСЖ, вызывающее головную боль, головокружение, внутри­черепную гипотензию; «слипание» желудочков мозга, субду-ральные гематомы; краниостеноз, микроцефалия; стеноз, окклюзия водопровода мозга. Новейшие шунтирующие системы разработаны с программируемыми магнитными клапанами с антисифонным защитным клапаном против чрезмерного дренирования при вертикальном положении пациента. Долгосрочные осложнения шунтирования вклю­чают образование язв на коже скальпа, инфекции (обычно стафилококкового генеза), арахноидит, окклюзии, кли­ническое ухудшение, паховую грыжу, перфорацию полых органов (вторичную по отношению к внутрибрюшинному контакту катетера и полых органов), синдром слипшихся желудочков (симптомы повышенного ВЧД при наличии щелевидных желудочков), слепоту, эндокардит, почечную и сердечную недостаточность. Основным фактором риска для развития осложнений в результате шунтирования яв­ляется наличие инфекционного процесса и ранний возраст (< б месяцев).

Прогноз

В настоящее время на фоне появления современных нейрохи­рургических методов отмечается значительное улучшение в ле­чении ПГГ. Долгосрочное выживание при функционирующих шунтах сегодня приближается к 90%.

Предикторы неблагоприятного исхода

• Толщина коры головного мозга до шунта менее 1 см.
• Этиологические факторы гидроцефалии встречаются в сле­дующем порядке: сообщающаяся гидроцефалия и миело-менингоцеле > стеноз водопровода > мальформация Денди-Уокера.
• Уменьшенный размер мозолистого тела связан со снижени­ем развития невербальных когнитивных навыков и двига­тельных способностей ребенка.
• У недоношенных новорожденных с ПГГ отрицательный дол­госрочный результат напрямую связан с тяжестью ВЖК, на­личием ПВГИ или кистозной перивентрикулярной лейко-маляции (ПВЛ), необходимостью выполнения ВП-шунтиро-вания, инфекцией шунта и большим количеством ревизий шунта.