Задержка внутриутробного развития (новорожденный маленький для своего гестационного возраста)

Определение. В прошлом понятия «задержка внутриутробного развития» и «новорожденный маленький для своего гестационно­го возраста (НМГВ)» были взаимозаменяемы. Безусловно, данные понятия связаны, но не являются синонимами. ЗВУР представля­ет собой неспособность плода достичь оптимального внутриутроб­ного роста, в то время как НМГВ — новорожденный, вес которого ниже, чем в норме. У НМГВ вес при рождении ниже 10-го процен- тиля для своего гестационного возраста или > 2 стандартных от­клонений ниже среднего для гестационного возраста.

Для выявления новорожденных, чья масса мягких тканей ниже нормы на стадии развития скелета применяется, так называемый, пондеральный индекс. Пондеральный индекс < 10-го процентиля используется для выявления новорожденных с ЗВУР. Таким обра­зом, все новорожденные с ЗВУР и все НМГВ могут не быть малень­кими в результате ограничения процессов роста. Пондеральный индекс — отношение веса при рождении (в кг) к длине тела (в см), умноженное на 100.

Пондеральный индекс = (масса тела при рождении х 100) / длина тела новорожденного³.

А. Симметричная ЗВУР (ОГ = Д Ш вес, все показатели < 10-го про­центиля). Окружность головы (ОГ), длина (Д) и вес (вес) — все указанные параметры пропорционально маленькие для геста­ционного возраста новорожденного. Симметричная ЗВУР обус­ловлена либо снижением потенциала роста плода (врожденные инфекции или генетическое заболевание) или внешними усло­виями, активными на ранних сроках гестации.

Б. Асимметричная ЗВУР (ОГ = Д > веса, все показатели < 10-го про- центиля). Масса плода снижается непропорционально длине и окружности головы. Окружность головы и длина ближе к ожида­емым процентилям для гестационного возраста, чем вес. У дан­ной группы новорожденных рост мозга, как правило, снижен. Классическими причинами являются маточноплацентарная недо­статочность, материнское хроническое недоедание, а также внеш­ние условия, имеющие место на поздних сроках беременности.

 Эпидемиология. 3-10% всех беременностей связаны с ЗВУР, при этом у 20% мертворожденных рост плода замедлен. II зринаталь- ная смертность при ЗВУР в 5-20 раз выше у новорожденных с за­держкой роста. В половине случаев у выживших младенцев отме­чены серьезные краткосрочные или долгосрочные результаты за­болеваемости. В развивающихся странах ЗВУР является основной причиной рождения новорожденного с низкой массой тела при рождении. Предполагается, что у трети новорожденных с массой тела при рождении < 2500 г причиной данного состояния является истинное отставание в росте, а не преждевременные роды. У доно­шенных новорожденных с массой при рождении < 3-го проценти- ля отмечается более высокая заболеваемость и в 10 раз превышаю­щая норму смертность. В США ведущей причиной ЗВУР является маточноплацентарная недостаточность. Приблизительно в 10% слу­чаев она вторична по отношению к врожденной инфекции. Хро­мосомные и другие генетические расстройства наблюдаются в 5-15% случаев ЗВУР. Оценка ЗВУР зависит от новорожденных или графиков роста, используемых для идентификации ЗВУР.

Патофизиология. Рост плода зависит от фетальных, материнских и плацентарных факторов.

Фетальные факторы (табл. 97-1)

Таблица 97-1. Фетальные факторы при внутриутробном ограничении роста

Генетические факторы

Расовая, этническая принадлежность; различия в популяции Генетические нарушения Хромосомные аномалии Женский пол Врожденные аномалии Врожденные инфекции Врожденные нарушения обмена веществ

1. Генетические факторы. Примерно в 20% случаев масса тела при рождении варьирует и в определенной популяции определяется генотипом плода. Генетические детерминан­ты роста плода оказывают наибольшее воздействие на ранних сроках беременности в период бурного развития кле­ток. Расовая и этническая принадлежность также сущест­венно влияют на размер новорожденного при рождении, независимо от социально-экономического статуса его роди­телей. Новорожденные мужского пола при рождении весят в среднем на 150-200 г больше, чем женского. Подобное увеличение веса происходит в конце беременности. Поря­док беременностей также влияет на размер плода — ново­рожденные, родившиеся у первородящих женщин, весят меньше, чем его последующие братья и сестры. Генетичес­кие нарушения, такие как ахондроплазия, синдром Рассе­ла-Сильвера и лепрехаунизм также характеризуются ЗВУР.
2. Хромосомные аномалии. Хромосомные делеции или дисба­ланс приводят к замедлению роста плода. Почти у 20% но­ворожденных с хромосомными аберрациями имеет место ограничение роста. Задержка роста является основной осо­бенностью унипарентальной дисомии (например, при синд­роме Рассела-Сильвера), делеции 4-й хромосомы, делеции 13-й хромосомы и трисомии хромосом 13,18 и 21. Дополни­тельная Х-хромосома ассоциирована с уменьшенной мас­сой тела при рождении (например, XXY, XXXY). Риск ре­цидива анеуплоидии плода составляет 1%.
3.  Врожденные пороки развития. Анэнцефалия, атрезия же­лудочно-кишечного тракта, синдром Поттера и агенезия поджелудочной железы являются яркими примерами врож­денных аномалий, сочетающихся с ЗВУР. Частота ЗВУР прямо пропорциональна числу врожденных дефектов раз­вития.
4.  Сердечно-сосудистые аномалии плода (с возможным ис­ключением транспозиции магистральных сосудов и тетра­ды Фалло). При наличии у новорожденного аномальной ге­модинамики следует подумать о ЗВУР.
5.  Врожденные инфекции. TORCH-инфекции (токсоплазмоз, другие, краснуха, цитомегаловирус и вирус простого герпе­са), часто ассоциированы с ЗВУР и наблюдаются примерно у 5% новорожденных с ЗВУР (см. гл. 127). Цитомегалови­рус и краснуха особенно часто ассоциированы с тяжелыми ЗВУР. Частота ЗВУР максимальна при развитии инфекцион­ного процесса в первом триместре беременности. Клиничес­кие данные при различных врожденных инфекциях неспеци­фичны. ЗВУР, являющаяся следствием перенесенной красну­хи, приводит к нарушению органогенеза и снижению числа клеток, в то время как цитомегаловирусная инфекция ослож­няется развитием локальных участков некроза у плода.
6.  Врожденные нарушения обмена веществ. Транзиторный диабет новорожденных, галактоземия, фенилкетонурия идругие нарушения метаболизма на фоне ЗВУР. Моногенные дефекты, связанные с нарушением секреции инсулина или нарушениями роста плода, т. е. лепрехаунизм