Клинические проявления
При рождении близнецов более вероятна недоношенность, ограничение внутриутробного развития, развитие врожденных аномалий и фетофетальной трансфузии.
Недоношенность и маточноплацентарная недостаточность являются основными перинатальными осложнениями. В 2005 г. отмечено 60% близнецов, рожденных на сроке гестации до 37 недель, до 22% — рожденных до 34 недель, 64% из тройни родились на сроке беременности до 34 недель.
Б. Задержка внутриутробного развития плода. Частота рождения новорожденных с низкой массой тела у близнецов составляет 50-60%, что в 5-7 раз выше рождения одного новорожденного с низким весом при рождении. Таким образом, чем больше плодов развивается при беременности, тем меньше их вес для своего гестационного возраста (рис. 103-2). Близнецы при этом имеют тенденцию к нормальному росту с соответствующей скоростью, если рождены на 30—34-й неделе гестации, и достигают общего веса 4 кг. Позже набор веса у новорожденных представленной группы замедляется. У двух третей близнецов имеют место некоторые признаки ограничения роста при рождении.
Рис. 103-2. Кривая роста среднего веса в зависимости от гестационного возраста новорожденных, рожденных от одноплодной или многоплодной беременности. (Напечатано поданным Phelan МС: Twins. In Stevenson REetal [eds]: Human Malformations and Related Anomalies. New York: Oxford University Press, 1993. С изменениями из: McKeown T, Record RG. Observations of foetal growth in multiple pregnancy in man. J Endocrinol 1952;8:386. Воспроизведено с разрешения Society for Endocrinology.)
Маточноплацентарная недостаточность. Частота развития острой и хронической маточноплацентарной недостаточности при многоплодной беременности увеличивается. В течение первых пяти минут жизни у 5—10% близнецов, рожденных в срок, оценка по шкале Апгар составляет 0-3 балла. Подобные низкие показатели связаны с развитием интранатального стресса, травмой или пролапсом пуповины (1—5%), развившимися на фоне хронической маточноплацентарной недостаточности.
Врожденные аномалии. Врожденные дефекты у монозиготных близнецов встречаются в два-три раза чаще, чем у одного новорожденного или дизиготных близнецов, у которых при рождении в 2-3% случаев имеют место выраженные дефекты. В настоящее время увеличение частоты структурных дефектов у монозиготных близнецов характеризуется тремя механизмами: деформации, вызванные внутриутробным ограничением роста на фоне ограниченного пространства, нарушение нормального кровотока, вторичное по отношению к плацентарным сосудистым анастомозам, и дефекты морфогенеза. Такие дефекты, как правило, нехарактерны для однояйцевых близнецов, однако при генетически обусловленных дефектах (например, при наличии хромосомных аномалий или дефектов одного гена) конкордантность является правилом. При развитии близнецов на фоне проведенного экстракорпорального оплодотворения риск развития тяжелых врожденных аномалий увеличивается в два раза по сравнению с близнецами, зачатыми естественным путем.
- Аномалии, характерные для многоплодной беременности. Для многоплодной беременности характерны такие аномалии как сросшиеся близнецы и акардия.
- Деформации. При развитии близнецов чаще имеет место перекручивание плодов на фоне внутриутробного ограничения движений, что приводит к синостозу, кривошее, параличу лицевого нерва, позиционным дефектам нижних конечностей и другим дефектам.
- Сосудистые нарушения. Нарушения, связанные с развитием монозиготных сосудистых шунтов, приводят к врожденным дефектам. Акардия происходит на фоне формирования артерио-артериального плацентарного шунта, в котором имеющийся обратный кровоток приводит к развитию аморфного реципиентного близнеца. При внутриутробной смерти ко-близнец может привести к развитию тромбоэмболических явлений, в том числе ДВС, апластической анемии, порэнцефалии, гидроанэнцефалии, дефектам конечностей, в том числе их сокращению, атрезии кишки, гастрошизису.
- Мальформации. Наличие монозиготных двойников приводит к увеличению частоты развития следующих пороков развития:
а. Крестцово-копчиковая тератома.
б. Синдром «русалки», в том числе ассоциация VACTERL (позвоночные аномалии, атрезия заднего прохода, нарушения сердечного ритма, трахеопищеводные свищи, почечная дисплазия и деформации конечностей).
в. Клоакальная экстрофия.
г. Голопроэнцефалия.
д. Анэнцефалия.
Д. Синдром фето-фетальной трансфузии
- Сосудистые анастомозы. Почти во всех случаях монохориальной плаценты имеют место сосудистые анастомозы, в то время как при дихориальной плаценте данное явление встречается редко. Причиной синдрома фето-фетальной трансфузии является несбалансированный кровоток между плодами — при слабо выраженных поверхностных арте- рио-артериальных анастомозах часть крови через глубокие анастомозы смещается от одного близнеца к другому. Сосудистые анастомозы в основном поверхностны и легко визуализируются при осмотре артериальных анастомозов (чаще всего) и венозных (редко), глубокие анастомозы между артериями и венами визуализируются в ворсинках.
- Эпидемиология. Несмотря на высокую частоту развития сосудистых анастомозов при монохорионической плаценте, синдром фето-фетальной трансфузии встречается сравнительно редко (около 15% монохорионических беременностей).
- Клинические проявления. Клинически синдром фето-фетальной трансфузии диагностируется при различии у близнецов уровня гемоглобина > 5 г/дл, т. е. более 50 г/л, что связано с имеющимися артерио-венозными анастомозами.
а. Близнец-донор, как правило, бледен, с низкой массой тела при рождении, также имеют место олигогидрамни- он, анемия, гипогликемия, снижение массы органов, ги- поволемия и узлообразование амниона. Близнец-донор требует проведения объемозамещающей терапии, переливания компонентов крови или обоих мероприятий.
б. Близнец-реципиент часто полнокровен и имеет высокий вес при рождении, также характерны многоводие, полицитемия или повышенная вязкость крови, увеличение массы органов, гиперволемия и гипербилирубинемия. Близнецу-реципиенту нередко требуется частичная обменная гемотрансфузия.
в. Младенцы, рожденные с синдромом фето-фетальной трансфузии, подвержены повышенному риску антенатального тяжелого поражения головного мозга и развития последствий со стороны нервной системы после рождения. Особенно важно, что подобные осложнения могут развиться даже при начале проведения лечения в антенатальном периоде,
г. Очень низкий вес при рождении характерен для новорожденных, рожденных при многоплодной беременности. При этом повышен риск смертности и внутрижелу- дочкового кровоизлияния по сравнению с беременностью одним плодом.