Открытый артериальный проток

Определение. Артериальный проток — большой кровеносный со­суд, соединяющий у плода позвоночных животных и человека ле­гочный ствол (или проксимальную левую легочную артерию) с нис­ходящей аортой, на 5-10 мм дистальнее левой подключичной ар­терии. У плода он служит шунтом для сброса крови из легких и его внутриутробное закрытие может привести к гибели плода или раз­витию легочной гипертензии. У доношенных здоровых новорож­денных функциональное закрытие протока происходит вскоре после рождения. Окончательное функциональное закрытие происходит почти у половины доношенных детей в возрасте 24 ч, у 90% в возрасте 48 ч и практически у всех в течение 96 ч после рождения. Открытый артериальный проток является результатом закрытия и продолжающейся персистенции этой фетальной коммуни­кации.

Эпидемилогия. Частота развития данной патологии варьирует в зависимости от способов диагностики (например, клинические признаки и эхокардиография).

А. Факторы, связанные с увеличением числа случаев развития ОАП

1.  Недоношенность. Заболеваемость ОАП находится в обратной зависимости от гестационного возраста. ОАП встречается у 45% новорожденных с массой тела при рождении < 1750 г, а у новорожденных с массой тела < 1000 г заболеваемость составляет приблизительно 80%.
2.  Респираторный дистресс-синдром и лечение сурфактан­том. Наличие РДС связано с увеличением числа случаев развития ОАП, который коррелирует с тяжестью РДС. Пос­ле проведенного лечения сурфактантами имеет место повы­шенный риск развития клинически значимого ОАП, более того, использование сурфактантов может привести к ран­ней клинической манифестации ОАП.
3.  Инфузионная терапия. Увеличение нагрузки внутривенно вводимой жидкостью в первые несколько дней жизни свя­зано с увеличением числа развития ОАП.
4.  Асфиксия.
5.  Врожденные синдромы. ОАП имеет место у 60—70% детей с синдромом врожденной краснухи. Трисомия хромосом 13 и 18, синдром Рубинштейна-Тайби, а также ХХХХХ (пента X) синдром связаны с увеличением числа развития ОАП.
6.  Большая высота. Младенцы, рожденные на большой высо­те, имеют повышенный риск заболеваемости ОАП.
7.  Врожденный порок сердца. ОАП может иметь место как часть врожденного порока сердца (например, коарктация, легочная атрезия с неповрежденной перегородкой, транс­позиция магистральных сосудов или тотальный аномаль­ный дренаж легочных вен).

Б. Факторы, связанные со снижением заболеваемости ОАП

1.  Дородовое введение стероидов.
2.  Задержка внутриутробного развития плода.
3.  Длительный разрыв плодных оболочек.

Патофизиология. У плода артериальный проток имеет важное зна­чение, заключающееся в переключении кровотока из малого круга кровообращения к нисходящей аорте. После рождения функцио­нальное закрытие протока происходит в течение нескольких часов (но до 3 4 дней). Полное анатомическое закрытие с фиброзом и по­стоянной герметизацией просвета занимает до 2—3 недель. Увели­чение уровня РаОг происходит в начале вентиляции после рожде­ния и сужении протока у зрелых животных. Другие факторы, такие как освобождение вазоактивных веществ (например, ацетилхоли- на), могут способствовать послеродовому закрытию протока в фи­зиологических условиях. Первостепенное значение имеет замед­ление эффектов простагландинов (Ei, Ег) и простациклина на аор­тальный проток. Ингибиторы синтеза простагландинов влияют на сужение протока. Таким образом, проходимость или закрытие аор­тального протока зависит от баланса между различными конст- рикторными эффектами (например, кислородом) и расслабляю­щим эффектом различных простагландинов. Воздействие кислорода и простагландинов варьирует в зависимости от разного гестацион- ного возраста. Кислород обладает меньшим констрикторным эф­фектом с уменьшением гестационного возраста.

Тем не менее чувствительность к расслабляющему проток дей­ствию простагландина Ш максимальна у незрелых животных (и уменьшается с увеличением срока беременности). У доношенных новорожденных чувствительность теряется вскоре после рожде­ния, но этого не происходит при наличии незрелого протока. Индометацин сужает незрелый проток. Величина и направление шунта протока связаны с размерами сосуда (диаметром и длиной), пере­падом давления между аортой и легочной артерией, а также соот­ношением между системным и легочным сосудистым сопротивле­нием. Клинические особенности, связанные с протоковым шунтом слева направо, зависят от величины шунта и способности ребенка справиться с дополнительной объемной нагрузкой. Выброс левого желудочка увеличивается в ответ на увеличенный венозный воз­врат. Увеличение легочного венозного возврата приводит к увели­чению диастолического объема желудочков (преднагрузки). Дилатация левого желудочка приводит к увеличению конечного диас­толического давления левого желудочка и вторичного увеличения давления в левом предсердии. Это в конечном итоге может привес­ти к развитию сердечной недостаточности левых отделов сердца с отеком легких. В конечном счете эти изменения в некоторых слу­чаях приводят и к правожелудочковой недостаточности. При ОАП также наблюдается перераспределение системного кровотока, вто­ричное по отношению к ретроградному аортальному потоку (про­токовое обкрадывание или «сток»). Кровоток по почечным и бры­жеечным сосудам снижается, также снижается мозговой крово­ток.

Клинические проявления

Первоначальные клинические при­знаки можно определить уже при рождении, но, как правило, они развиваются на 1-1-м дно жизни. Нмжо приведены кардиальные признаки и симптомы.

• А. Шумы в сердце. Шум, как upaiui.no, систолический и лучше проводить аускультацию НО нтором или третьем МЯЖрнбнрМ* у левого края грудины. Шум может быть как непрерывным, так и выслушиваться лишь периодически. Часто необходимо (Углу чпть ребенка от механической вентиляции и ничем аускульта тнвно оценить имеющийся кардиальный шум.
• Б. Видимая пульсация кардиальной области. Уисличение удар ного объема левого желудочка может принести к иочмикиоае нню видимой пульсации кардиальной области,
• В.  Плавающий («прыгающий») периферический пульс и иоаы шенне пульсового давления. К этому состоянию может принес­ти увеличение ударного объема с диастолическим возвратом при ОАП.
• Г. Гипотензия. Наличие ОАП связано со снижением среднего ар териального давления крови. У некоторых детей (особенно е чрезвычайно низким весом при рождении) гипотония является самым ранним клиническим проявлением ОЛИ, иногда без шума (т. е. «тихий» ОАП).
• Д. Респираторные нарушения. Респираторные нарушения после первоначального улучшения у небольшого недоношенного ре бейка с РДС должны вызывать подозрение на ОАП. Ухудшение происходит постепенно (в течение нескольких дней) или быстро (в течение часов), но, как правило, не внезапно (как при пнем мотораксе). ОАП может также осложнить течение хроничес­кой болезни легких.
• Е. Другие признаки включают тахипноэ, хрипы или апноэ. При отсутствии должного лечения наличие шунта слева-направо может привести к развитию сердечной недостаточности с иыра женным отеком легких и гепатомегалией.