Патофизиология. Может быть результатом недоразвития как легочной ткани, так и ее сосудистого русла (например при врожденной диафрагмальной грыже и гипоплазии легкого), адаптации легочного сосудистого русла к происходящему в момент рождения (например при различных вариантах перинатального стресса, кровотечении, аспирации, гипоксии и гипогликемии) и аномалии развития легочного сосудистого русла внутриутробно по известной или неизвестной причине. Удобно использовать термины этой базовой классификации. Клинические проявления ПЛГН часто проявляются бол со чем одной патологией. Нередко даже при наличии данных о перинатальном и послеродовом стрессе (например. при синдроме аспирации меконием) основная причина ПЛГН вторична по отношению к внутриутробному процессу.
Иреацннарные артерии уже присутствуют в легких на сроке беременности 16 недель. 11озже дыхательные единицы добавляются с дальнейшим ростом соответствующих артерий. Мускуляризация периферических легочных артерий связана с дифференциацией перицитов и набором фнбробластов. Данный процесс находится под влиянием многочисленных факторов, в том числе трофических (например, нейропептнды, фибробластные факторы роста и ннсулнноподобный фактор роста). Кроме того, рост, дифференциация н а дай гацня легочного сосудистого русла также зависят от изменений. происходящих в соединительной ткани матрицы (например. эластина и коллагена). Легкие новорожденных с ПЛГ содержат много нераскрытых ирекапиллярных артерий, и легочная артериальная медиальная толщина увеличивается. Иногда имеет место дндатацня артерий малого диаметра и периферических артерии. которые обычно немускулярнзированы. Через несколько дней происходит структурное ремоделнрование и замещение соединительной тканью.
У плода ДОС высокое н только 5-10% комбинированного сердечного выброса попадает в легкие посредством выброса правого желудочка через артериальный проток в аорту. После рождения с расширением легких происходит резкое снижение ЛСС и приток крови к легким увеличивается примерно в 10 раз.
Таким образом, для успешного перехода к ле;очному крояооб ращению необходимы различные механические, физиолог ическне и биохимические факторы, поддерживающие высокое ЛСС, которые должны быть либо устранены, либо, напротив, по тендиированы. Основные события включают замещение наполнен ных жидкостью фетальных легких на заполненные воздухом лег кие новорожденного, увеличение напряжения кислорода, увели чение легочного кровотока (что повышает уровень NO), В то же время изменения происходят в синтезе и высвобождении рязли ; ных биохимических модуляторов сосудистого тонуса и взаимодействии между механическими и биохимическими событиями, связанными с рождением. Нарушения в данном каскаде событий могут привести к развитию ПЛГН. В то же время, манипуляции с этими путями позволяют провести лечение данной патологии.
Факторы риска. С развитием ПЛГН могут быть связаны некоторые факторы или условия.
- Заболевания легких. Синдром аспирации меконием, респнре торный дистресс-синдром, пневмония, легочная гипоплазк я. ликистоз легких, в том числе врожденный кистозный аденоматозный порок развития, врожденная долевая эмфизема, диафрагмальная грыжа и врожденная альвеолярная капиллярная дисплазия.
- Системные нарушения. Полицитемия, гипогликемия, гипоксия, ацидоз, гипокальциемия, гипотермия, сепсис.
- Врожденный порок сердца. В частности, обший аномальный венозный возврат, гипопластический синдром левых отделов сердца, транзиторная недостаточность трехстворчатого клапана (транзиторная ишемия), коарктация аорты, критический стеноз аорты, дефекты эндокарда, аномалии Эбштейна, транспозиция магистральных артерий, фиброэластоз эндокарда, и церебральные венозные мальформации.
- Перинатальные факторы. Асфиксия, перинатальная гипоксия, прием матерью аспирина или индометацина.
- Разное. Патология центральной нервной системы, нервно-мышечные заболевания, обструкция верхних дыхательных путей. Обсервационное исследование продемонстрировало, что использование селективных ингибиторов обратного захвата серотонина во второй половине беременности у новорожденных может быть связано с развитием ПЛГН.
Клинические проявления
А. Респираторные. Первоначальные симптомы респираторных заболеваний могут быть ограничены тахипноэ при рождении или в течение 4—8 ч жизни. Кроме того, у ребенка с болезнью легких следует подозревать ПЛГН как осложняющий заболевание фактор и проявляющуюся лабильностью сатурации. В данной группе новорожденных имеет место значительное снижение пульсоксиметрических измерений при незначительном стрессе (например, при движении медперсонала или возникновении шума). Кроме того, даже незначительное снижение вдыхаемой концентрации кислорода может привести к удивительно значительному уменьшению артериальной оксигенации (например, изменению градиента АаРОг является более лабильным, чем это имеет место в ходе обычной прогрессии неосложненного РДС и других заболеваний легких).
Б. Кардиальные симптомы. Физикальные данные могут включать видимую пульсацию правого желудочка, можно обнаружить усиленную пульсацию в прекардиальной зоне, усиленный второй тон, шум трикуспидальной регургитации. При выраженном ограничении легочного кровотока (и возврата крови к левому сердцу) существует вероятность снижения сердечного выброса и артериального давления. В крайних случаях могут быть признаки гепатомегалии и признаки сердечной недостаточности .
В. Рентгенография. На рентгенографии органов грудной клетки имеются признаки кардиомегалии или нормальные размеры сердца. При отсутствии у новорожденного признаков заболеваний легких, патологические рентгенографические признаки могут отсутствовать или имеет место снижение легочной васку- ляризации. При развитии патологии легочной паренхимы, степень гипоксемии коррелирует с рентгенографическими признаками патологии легких.
Г. Другие признаки. Тромбоцитопения, как сообщается, присутствует у 60% детей с ПЛГН. Специфика этой патологии неизвестна.