Диагностика. ПЛГН по существу является диагнозом исключе­ния.

А.  Дифференциальная оксиметрия. При наличии право-левого шунтирования крови через открытый артериальный проток, РаОг в предуктальной крови (например, из правой лучевой ар­терии) выше, чем в постдуктальной (полученной из левой ра­диальной, пупочной или большеберцовой артерии). Поэтому одновременный мониторинг насыщения кислородом образцов предуктальной и постдуктальной крови является полезным индикатором право-левого шунта на уровне протока. Тем не менее важно отметить, что ПЛГН не может быть исключена при отсутствии разницы в полученных образцах крови, поскольку право-левое шунтирование может быть преимущественно на уровне предсердий. Разница >5% между насыщенностью кис­лородом пре- и постдуктальной крови указывает на развитие право-левого протокового шунта. Разница > 10-15 мм рт. ст. между пре- и постдуктальным уровнями РаОг также указывает на право-левый протоковый шунт. Пре- и постдуктальную оксигенацию следует оценивать одновременно.

Б. Гипервентиляционный тест. ПЛГН необходимо исключить при заметном улучшении оксигенации (увеличение РаС>2 > 30 мм рт. ст.) при гипервентиляции ребенка (сниже­ние РаСОг и повышение уровня pH). При «критическом» значе­нии уровня pH (часто около 7,55 и выше) легочное сосудистое сопротивление снижается при развитии шунта справа налево, а уровень РаОг повышается.

Данный тест позволяет дифференцировать ПЛГН с «сини­ми» врожденными пороками сердца — у детей с данными поро­ками обычно ответ на пробу отсутствует либо он незначителен. Исследователями было высказано предположение, что у ново­рожденных, которые требуют проведения подобной пробы, длительность гипервентиляции должна составлять 10 мин. Длительная гипервентиляция не рекомендуется, особенно не­доношенным новорожденным (обсуждение см. ниже).

В.  Рентгенография. Чистые легочные поля или лишь незначи­тельные признаки патологии даже в условиях тяжелой гипок­сии. О наличии ПЛГН можно думать лишь после полного иск­лючения «синюшных» врожденных пороков сердца. У новорож­денных со значительной легочной паренхиматозной патологией рентгенография органов грудной клетки мало помогает в диаг­ностике ПЛГН (хотя исследование показано при другой патоло­гии). У новорожденных с быстро прогрессирующим ухудшением оксигенации и увеличением в объеме грудной клетки необхо­димо исключить альтернативный диагноз (например, пневмото­ракс или пневмоперикардиум).

Г. Эхокардиография часто необходима при проведении диффе­ренциального диагноза между «синими» врожденными поро­ками сердца и ПЛГН, поскольку последняя патология часто яв­ляется диагнозом исключения. Кроме того, тогда как все дру­гие ранее упомянутые признаки и исследования уже выполнены, эхокардиография (вместе с допплеровским исследованием) по­зволяет подтвердить диагноз. Первый вопрос, на который необ­ходимо ответить, — отсутствие структурной патологии сердца. Затем измеряют давление в легочной артерии (оценено косвенно, путем измерения времени ускорения систолического потока в основной легочной артерии, путем измерения скорости трикуспидальной регургитации, а также измерения скорости крово­тока шунта). Уплощенная межжелудочковая перегородка. Пра­вый желудочек и правое предсердие расширены; иногда как признак повышенного давления в них отмечают прогибание пе­регородок в левые отделы. Эхокардиография (в комбинации с допплеровским исследованием) предоставляет также информа­цию о состоянии предсердия и интенсивности кровотока. Ме­тод используют для оценки состояния желудочка и сократи­мости (их депрессия наблюдается у детей с ПЛГН).