Определение. Полицитемия представляет собой повышение общего количества эритроцитов. Полицитемическая гипервязкость представляет собой повышенную вязкость крови на фоне увеличения числа эритроцитов.
А. Полицитемия новорожденного верифицируется при уровне центрального венозного гематокрита > 65%. Клинические проявления данного заболевания зависят от связи между объемом циркулирующих эритроцитов (гематокрит) и общей вязкостью крови. При уровне гематокрита 65% вязкость крови, измеренная в лабораторных условиях, возрастает экспоненциально.
Б. Под гипервязкостью понимают вязкость >14 сП при скорости сдвига 11,5/с, измеренной с помощью вискозиметра. {Примечание: в норме в сыворотке единицы вязкости представлены в сП (СР).)
Гипервязкость является причиной клинических симптомов у детей с наличием симптомов полицитемии. При наличии у младенцев полицитемии можно предположить и наличие у них гипервязкости, однако это не всегда так. Помните, что полицитемия и гипервязкость не являются взаимозаменяемыми понятиями.
Эпидемиология
А. Полицитемия. Полицитемия встречается у 2-4% новорожденных. У половины из них имеют место клинические симптомы, хотя не всегда можно быть уверенным, что эти симптомы вызваны имеющейся полицитемией.
Б. Гипервязкость. Гипервязкость без полицитемии встречается у 1% новорожденных при нормальном количестве эритроцитов (неполицитемическая гипервязкость). У младенцев с уровнем гематокрита 60-64% у четверти имеет место гипервязкость.
Патофизиология. Клинические признаки гипервязкости возникают в результате региональных эффектов данной патологии, в том числе тканевой гипоксии, ацидоза и гипогликемии, образования микротромбов в микроциркуляторном русле. Однако необходимо помнить, что подобные клинические признаки могут являться результатом сопутствующей перинатальной патологии как при наличии, так и при отсутствии гипервязкости. Количество потенциально пораженных органов варьирует и включает ЦНС, почки, надпочечники, сердечно-легочную систему, а также желудочно-кишечный тракт. Вязкость крови зависит от взаимодействия «сил трения» в цельной крови. Подобные силы определяются как напряжение сдвига (имеются в виду силы трения в жидкости) и скорость сдвига (мера скорости кровотока). Скорости сдвига в аорте составляет 230/с и только 11,5/с в мелких артериолах и вену- лах. По мере увеличения вязкости крови с высоким уровнем гематокрита она может прекратить циркулировать (являться текучей субстанцией). Силы трения, определенные в цельной крови, также вносят относительный вклад в гипервязкость крови новорожденных и включают следующее:
Уровень гематокрита. Увеличение уровня гематокрита представляет собой наиболее важный фактор, способствующий развитию гипервязкости у новорожденных. Уровень гематокрита увеличивается в результате либо абсолютного увеличения объема циркулирующих эритроцитов, либо уменьшения объема плазмы.
Вязкость плазмы. Существует прямая линейная зависимость между вязкостью плазмы и концентрацией белков плазмы (в частности, с высоким молекулярным весом, таких как фибриноген). У доношенных и в большей степени у недоношенных новорожденных имеет место более низкий уровень фибриногена плазмы по сравнению со взрослыми. Следовательно, у новорожденных, за исключением редких случаев, при первичной гиперфибриногенемии вязкость плазмы не способствует увеличению общей вязкости крови. В субнормальных условиях низкий уровень плазменного фибриногена, и соответственно, низкая вязкость плазмы позволяют защитить микроциркуляцию новорожденных путем облегчения перфузии и способствования снижению общей вязкости крови.
Агрегация эритроцитов. Агрегация эритроцитов происходит только в зонах с низкой скоростью кровотока и, как правило, ограничивается венозной микроциркуляцией. Поскольку уровень фибриногена, как правило, у доношенных и недоношенных новорожденных является низким, агрегация эритроцитов в целом не способствует значительной вязкости крови у данной группы пациентов. У исследователей существует некоторая обеспокоенность тем, что использование для частичного обменного переливания свежезамороженной плазмы взрослых для лечения новорожденных способно критически изменять концентрацию фибриногена и парадоксальным образом повышать вязкость крови в целом.
Г. Деформируемость мембран эритроцитов. По-видимому, с точки зрения деформируемости мембран эритроцитов не существует различия между доношенными, недоношенными новорожденными и взрослыми.