Полицитемия и гипервязкость крови. Факторы риска

А.   Состояния, изменяющие вязкость крови

1. Высота. Существует абсолютное увеличение массы эритро­цитов в рамках физиологической адаптации к большой вы­соте.
2.  Возраст новорожденных. У здоровых новорожденных в те­чение первых 6 ч жизни имеют место жидкостные сдвиги из внутрисосудистого пространства. Период максимального фи­зиологического увеличения уровня гематокрита происхо­дит в возрасте 2—4 ч.
3.  Акушерские факторы. Задержка пережатия пуповины (пе­режатие в возрасте более 30 с жизни) приводит к более высо­кой частоте развития полицитемии.
4.  Роды с высокой степенью риска развития осложнений. Роды с высокой степенью риска развития осложнений свя­заны с увеличением числа развития полицитемии, особенно если роды были стремительными или неконтролируемыми.

Перинатальные процессы

1. Расширенный фетальный эритропоэз. Повышенный уро­вень эритропоэтина в результате прямых стимулов, обычно связанных с гипоксией плода или с изменением регулирова­ния синтеза эритропоэтина.

а. Плацентарная недостаточность

•  Материнская гипертоническая болезнь (преэкламп- сия/эклампсия) или первичная реноваскулярная бо­лезнь.
•  Отслойка плаценты (хроническая/рецидивирующая).
•  Переношенность.
•  Врожденные синие пороки сердца.
•  Внутриматочное ограничение роста (задержка внут­риутробного развития, ЗВУР).
•  Курение матери (сигарет).

б. Эндокринные расстройства. Увеличение потребления кислорода обусловливает развитие механизма, при ко­тором имеющиеся у плода гиперинсулинизм или гипертироксинемия стимулируют производство эритропоэ­тина.

•  Младенец, рожденный от матери с сахарным диабе­том (в > 40% случаев у младенца развивается полици­темия).
•  Наличие у матери гестационного диабета (в > 30% случаев развивается полицитемия).
•  Врожденный тиреотоксикоз.
•  Врожденная гиперплазия коры надпочечников.
•  Синдром Беквита—Видемана (вторичный гиперинсу­линизм).

в. Генетически обусловленная трисомия (трисомия хро­мосом 13, 18 и 21).

Гипертрансфузия. Состояния, повышающие плацентарную трансфузию при рождении, способствуют развитию гиперволемической нормоцитемии, которая трансформируется в гиперволемическую полицитемию при жидкостных сдви­гах у доношенных новорожденных. При чрезмерной транс­фузии при рождении может развиться гиперволемическая полицитемия. Состояния, связанные с гипертрансфузией, приведены ниже.

а. Задержка в пережатии пуповины. В плацентарном сосу­де у плода содержится до трети объема крови, половина из которой возвращается в кровеносное русло новорож­денного в течение 1 мин после рождения. Ниже пред­ставлен объем крови доношенных новорожденных с пе­ременным запаздыванием в пережатии пуповины:

• задержка в пережатии 15 с — 75-78 мл/кг;
• задержка в пережатии 60 с — 80-87 мл/кг;
• задержка в пережатии 120 с — 83-93 мл/кг.

Риск, связанный с отсроченным пережатием пупови­ны, усугубляется такими изменениями, как снижение доставки железа (дефицит имеет место в первые 2 года жизни и у недоношенных больных), снижение потреб­ности в переливании крови, необходимость проведения инотропной поддержки и внутрижелудочковое кровоиз­лияние.

б. Гравитация. Позиционирование новорожденного ниже плаценты (> 10 см ниже плаценты) повышает плацен­тарную трансфузию через пупочную вену. Возвышение новорожденного > 50 см выше плаценты предотвращает развитие плацентарной трансфузии.

в. Использование матерью лекарственных препаратов. Применение матерью лекарственных средств, которые повышают тонус матки (окситоцин), существенно не изменяют гравитационное воздействие на плацентарную трансфузию в течение первых 15 с после рождения. При дальнейшей задержке пережатия пуповины приток кро­ви к новорожденному усиливается до максимума в воз­расте 1 мин жизни.

г. Кесарево сечение. Ели пуповина пережимается рано, при операции кесарева сечения обычно отмечается более низкая степень плацентарной трансфузии, что связано с отсутствием активного сокращения матки в большин­стве случаев и из-за гравитационных эффектов.

д. Близнецовая трансфузия. Межфетальная трансфузия (парабиозный синдром) наблюдается при монохориаль- ной беременности двойней с частотой 15%. У близнеца-реципиента, находящегося на венозной стороне анас­томоза, развивается полицитемия, а у близнеца-донора, находящегося соответственно на артериальной стороне, напротив, наблюдается анемия. Венозный гематокрит у близнецов различается после родов на > 12—15% и оба близнеца имеют высокий риск внутриутробной и неона­тальной смерти. У близнецов с синдромом фето-фетальной трансфузии также наблюдается увеличение уровня неврологических заболеваний.

Клинические признаки неспецифичны и характеризуются развитием полицитемии и отражают регио­нальные последствия гипервязкости в пределах микроциркуля­ции. Нижеперечисленные состояния могут развиться независимо от полицитемии или повышенной вязкости и должны рассматри­ваться при проведении дифференциальной диагностики.

Центральная нервная система. В некоторых случаях наблюда­ется измененное сознание, в том числе вялость и снижение актив­ности, раздражительность, гипотония проксимальных мышц, вазомоторная нестабильность и рвота. Судороги, тромбозы и инфаркт мозга встречаются чрезвычайно редко.

Сердечно-сосудистая система. Могут иметь место дыхательная недостаточность, тахикардия, сердечная недостаточность с кардиомегалией. Клинические проявления встречаются ред­ко. Легочная гипертензия обычно не выражена (при отсутствии других предрасполагающих факторов).

Желудочно-кишечный тракт. Изредка встречается неперено­симость кормления. Некротизирующий энтероколит редко встречается без других факторов (например, ЗВУР).

 

 

Долгосрочные результаты при полицитемии или повы­шенной вязкости у новорожденных и аффект от ЧОП представле­ны следующим образом:

А.    Причинно-следственная связь существует между ЧОП и воз­растанием нарушений со стороны желудочно-кишечного т рак­та и развитием некротизирующего энтероколита.

Б. Рандомизированные контролируемые проспективные иссле­дования полицитемии и гипервязкости у новорожденных и младенцев показали, что проведение ЧОП позволяет умень­шить, но не исключить риск развития неврологических ослож­нений. Более поздние данные свидетельствуют об отсутствии эффекта от проведения ЧОП.

В.  Младенцы с «бессимптомной» полицитемией подвержены по­вышенному риску развития неврологических последствий. При нормоцитемии в перинатальном анамнезе также имеет место повышенный риск развития подобных нарушений.