Эпидемиология. Судороги у новорожденных довольно распространены и встречаются приблизительно у 1% новорожденных.
Патофизиология. Нейроны в ЦНС подвергаются деполяризации в результате перемещения натрия внутрь клетки. Реполяризация происходит при оттоке калия. Судороги развиваются при избыточной деполяризации, что приводит к образованию чрезмерного синхронного электрического разряда. Вольпе (Volpe) (2001 г.) предложил следующие четыре возможных причины возникновения чрезмерной деполяризации депо: дисфункция натрий-калиевого насоса на фоне нарушения в энергетической продукции, относительный избыток возбуждающих по сравнению с тормозными нейромедиаторов, относительный дефицит тормозных против возбуждающих нейротрансмиттеров и изменения в нейрональной мембране, вызывающие ингибирование транспорта натрия. Основные механизмы возникновения судорог у новорожденных, тем не менее, неизвестны. Существует множество причин развития судорог у новорожденных, но им в большинстве случаев уделяется недостаточно внимания (табл. 116-1). Таким образом, выявлены лишь общие причины судорог новорожденных, которые и обсуждаются в данной главе.Таблица 116-1. Причины возникновения судорог у новорожденных
Перинатальная асфиксия
Внутричерепное кровизлияние
Субарахноидальное кровоизлияние
Перивентрикулярное кровоизлияние или внутрижелудочковое кровоизлияние Субдуральное кровоизлияние Метаболические нарушения Г ипогликемия Г ипокал ыдиемия
Электролитные нарушения: гипонатриемия и гипернатриемия Нарушения обмена аминокислот Врожденные пороки развития Инфекции Менингит Энцефалит
Сифилис, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз Церебральный абсцесс Синдром отмены наркотических препаратов Воздействие токсинов (в частности, местных анестетиков)
Наследственные расстройства
Наследственная эпилепсия, доброкачественная семейная эпилепсия Туберозный склероз Синдром Зеллвегера Пиридоксиновая зависимость
А. Наиболее часто судороги у новорожденных вызывает перинатальная асфиксия. Данное состояние встречается в большинстве случаев в течение первых 24 ч жизни и может перейти в развернутый эпилептический статус. У недоношенных новорожденных, судороги имеют генерализованный тонический характер, в то время как у доношенных выявляют мультифокальные судороги клонического типа. Сопровождающие субприступы присутствуют при обоих типах.
Б. На фоне гипоксических изменений возникают внутричерепные кровоизлияния (субарахноидального, перивентрикулярного или интравентрикулярного характера), которые могут принести к развитию неонатальных судорог. Субдуральное кровотечение обычно возникает в результате травмы и также может вызвать судороги.
- Субарахноидальное кровоизлияние. В начальной стадии процесса судороги на фоне имеющегося субарахноидаль- ного кровоизлияния часто возникают на второй день жизни. В межприступный период состояние новорожденного стабильно.
- Неривентрикулярное и внутрижелудочковое кровоизлияния возникают из субэпиндимального герминативного матрикса и сопровождаются в зависимости от тяжести кровотечения маловыраженными судорогами, децеребрироваными позами и генерализованными тоническими судорогами.
- Субдуральные кровоизлияния приводят к развитию координационных судорог и фокальных (очаговых) мозговых знаков.
В. Метаболические нарушения
- Гипогликемия часто имеет место у детей с задержкой внутриутробного развития и у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом. Длительность гипогликемии и промежуток времени до начала лечения определяют возникновение приступов. Приступы встречаются реже у новорожденных от матерей с сахарным диабетом, возможно из-за короткой продолжительности гипогликемии.
- Гипокальциемия отмечена у новорожденных с низким весом при рождении, у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом, при асфиксии новорожденных, у младенцев с синдромом ДиДжорджи и новорожденных, рожденных от матерей с гиперпаратиреоидизмом. Частым сопутствующим состоянием является гипомагниемия.
- Гипонатриемия развивается на фоне неправильного назначения жидкости или в результате синдрома дисфункции ан- тидиуретического гормона.
- Гипернатриемия наблюдается при обезвоживании в результате недостаточного потребления грудного молока, введения в больших количествах бикарбоната натрия или разбавления в неправильной концентрации молочных смесей.
- Другие нарушения обмена веществ
а. Недостаточность пиридоксина приводит к судорогам, устойчивым к введению противосудорожных лекарственных препаратов. У детей с данным расстройством имеют место судороги уже в период внутриутробного развития, при рождении околоплодные воды выражен- но окрашены меконием. Данное патологическое состояние напоминает асфиксию новорожденных.
б. Патология обмена аминокислот. Судороги у детей с нарушениями обмена аминокислот неизменно сопровождаются различными неврологическими проявлениями. Как правило, в данном случае имеют место гипераммо- ниемия и ацидоз.
Г. Инфекции. Внутричерепные инфекции вторичны по отношению к бактериальным или небактериальным агентам. Инфекции могут быть приобретены новорожденным внутриутробно, во время родов или в ближайший период жизни.
- Бактериальные инфекции. Менингит возникает в результате инфицирования стрептококком группы В, кишечной палочкой или листерией и клинически проявляется в течение первой недели жизни.
- Небактериальные инфекции. Небактериальные инфекции также являются причиной развития судорожного синдрома. В первую очередь, развитие внутричерепной инфекции и судорог вызывают токсоплазмоз и вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус краснухи и вирусы Коксаки.
Д. Синдром отмены препарата. Существует три категории препаратов, используемых матерью и приводящих к пассивному привыканию и развитию синдрома отмены препарата (иногда сопровождающегося судорожными припадками) у новорожденного. Речь идет об анальгетиках, таких как героин, метадон и пропоксифен (дарвон); снотворных средствах, таких как секобарбитал; и алкоголе. Современные исследования показали, что употребление антидепрессантов связано с повышенным риском развития детского судорожного синдрома у новорожденного, особенно прием неселективных ингибиторов обратного захвата серотонина.
Е. Токсины. К развитию генерализованных клонических судорог новорожденного может привести случайная инъекция местных анестетиков в плод во время родов (парацервикальная анестезия, блокада срамного нерва). Матери при этом часто отмечают полное отсутствие боли во время родов.