Определение. Под судорогами понимают клинически пароксиз­мальные изменения неврологической функции (т. е. изменения поведенческих, моторных и вегетативных реакций).

Эпидемиология. Судороги у новорожденных довольно распростра­нены и встречаются приблизительно у 1% новорожденных.

Патофизиология. Нейроны в ЦНС подвергаются деполяризации в результате перемещения натрия внутрь клетки. Реполяризация происходит при оттоке калия. Судороги развиваются при избыточ­ной деполяризации, что приводит к образованию чрезмерного синхронного электрического разряда. Вольпе (Volpe) (2001 г.) пред­ложил следующие четыре возможных причины возникновения чрезмерной деполяризации депо: дисфункция натрий-калиевого на­соса на фоне нарушения в энергетической продукции, относитель­ный избыток возбуждающих по сравнению с тормозными нейро­медиаторов, относительный дефицит тормозных против возбужда­ющих нейротрансмиттеров и изменения в нейрональной мембране, вызывающие ингибирование транспорта натрия. Основные меха­низмы возникновения судорог у новорожденных, тем не менее, не­известны. Существует множество причин развития судорог у ново­рожденных, но им в большинстве случаев уделяется недостаточно внимания (табл. 116-1). Таким образом, выявлены лишь общие причины судорог новорожденных, которые и обсуждаются в дан­ной главе.

Таблица 116-1. Причины возникновения судорог у новорожденных

Перинатальная асфиксия

Внутричерепное кровизлияние

Субарахноидальное кровоизлияние

Перивентрикулярное кровоизлияние или внутрижелудочковое кровоизлияние Субдуральное кровоизлияние Метаболические нарушения Г ипогликемия Г ипокал ыдиемия

Электролитные нарушения: гипонатриемия и гипернатриемия Нарушения обмена аминокислот Врожденные пороки развития Инфекции Менингит Энцефалит

Сифилис, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз Церебральный абсцесс Синдром отмены наркотических препаратов Воздействие токсинов (в частности, местных анестетиков)

Наследственные расстройства

Наследственная эпилепсия, доброкачественная семейная эпилепсия Туберозный склероз Синдром Зеллвегера Пиридоксиновая зависимость

А.  Наиболее часто судороги у новорожденных вызывает пери­натальная асфиксия. Данное состояние встречается в большин­стве случаев в течение первых 24 ч жизни и может перейти в развернутый эпилептический статус. У недоношенных новорож­денных, судороги имеют генерализованный тонический харак­тер, в то время как у доношенных выявляют мультифокальные судороги клонического типа. Сопровождающие субприступы присутствуют при обоих типах.

Б. На фоне гипоксических изменений возникают внутричереп­ные кровоизлияния (субарахноидального, перивентрикулярного или интравентрикулярного характера), которые могут принести к развитию неонатальных судорог. Субдуральное кровотечение обычно возникает в результате травмы и также может вызвать судороги.

  1.  Субарахноидальное кровоизлияние. В начальной стадии процесса судороги на фоне имеющегося субарахноидаль- ного кровоизлияния часто возникают на второй день жиз­ни. В межприступный период состояние новорожденного стабильно.
  2.  Неривентрикулярное и внутрижелудочковое кровоизлия­ния возникают из субэпиндимального герминативного мат­рикса и сопровождаются в зависимости от тяжести кровоте­чения маловыраженными судорогами, децеребрироваными позами и генерализованными тоническими судорогами.
  3.  Субдуральные кровоизлияния приводят к развитию коор­динационных судорог и фокальных (очаговых) мозговых знаков.

В.  Метаболические нарушения

  1.  Гипогликемия часто имеет место у детей с задержкой внут­риутробного развития и у детей, рожденных от матерей с са­харным диабетом. Длительность гипогликемии и проме­жуток времени до начала лечения определяют возникновение приступов. Приступы встречаются реже у новорожденных от матерей с сахарным диабетом, возможно из-за короткой продолжительности гипогликемии.
  2.  Гипокальциемия отмечена у новорожденных с низким ве­сом при рождении, у детей, рожденных от матерей с сахар­ным диабетом, при асфиксии новорожденных, у младенцев с синдромом ДиДжорджи и новорожденных, рожденных от матерей с гиперпаратиреоидизмом. Частым сопутствующим состоянием является гипомагниемия.
  3.  Гипонатриемия развивается на фоне неправильного назна­чения жидкости или в результате синдрома дисфункции ан- тидиуретического гормона.
  4.  Гипернатриемия наблюдается при обезвоживании в резуль­тате недостаточного потребления грудного молока, введе­ния в больших количествах бикарбоната натрия или раз­бавления в неправильной концентрации молочных смесей.
  5.  Другие нарушения обмена веществ

а.  Недостаточность пиридоксина приводит к судорогам, устойчивым к введению противосудорожных лекарст­венных препаратов. У детей с данным расстройством имеют место судороги уже в период внутриутробного развития, при рождении околоплодные воды выражен- но окрашены меконием. Данное патологическое состоя­ние напоминает асфиксию новорожденных.

б.  Патология обмена аминокислот. Судороги у детей с на­рушениями обмена аминокислот неизменно сопровож­даются различными неврологическими проявлениями. Как правило, в данном случае имеют место гипераммо- ниемия и ацидоз.

Г. Инфекции. Внутричерепные инфекции вторичны по отноше­нию к бактериальным или небактериальным агентам. Инфек­ции могут быть приобретены новорожденным внутриутробно, во время родов или в ближайший период жизни.

  1.  Бактериальные инфекции. Менингит возникает в результа­те инфицирования стрептококком группы В, кишечной па­лочкой или листерией и клинически проявляется в течение первой недели жизни.
  2.  Небактериальные инфекции. Небактериальные инфекции также являются причиной развития судорожного синдро­ма. В первую очередь, развитие внутричерепной инфекции и судорог вызывают токсоплазмоз и вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус краснухи и вирусы Коксаки.

Д. Синдром отмены препарата. Существует три категории препа­ратов, используемых матерью и приводящих к пассивному привыканию и развитию синдрома отмены препарата (иногда сопровождающегося судорожными припадками) у новорож­денного. Речь идет об анальгетиках, таких как героин, метадон и пропоксифен (дарвон); снотворных средствах, таких как секобарбитал; и алкоголе. Современные исследования показали, что употребление антидепрессантов связано с повышенным риском развития детского судорожного синдрома у новорож­денного, особенно прием неселективных ингибиторов обратно­го захвата серотонина.

Е. Токсины. К развитию генерализованных клонических судорог новорожденного может привести случайная инъекция местных анестетиков в плод во время родов (парацервикальная анесте­зия, блокада срамного нерва). Матери при этом часто отмечают полное отсутствие боли во время родов.