Факторы риска
Смотрите патофизиологию.
Клинические проявления. Важно понимать, что судорожные приступы у новорожденного отличаются от таковых у детей старшего возраста. Различия, возможно, связаны с нейрофизиологическими и нейроанатомическими особенностями развития. В период новорожденности отмечается недостаточное развитие неонатального мозга. Также отмечают недостаточную глиальную пролиферацию, миграцию нейронов, создание аксональной и дентритной связи, неполную миелинизацию нервных волокон. В зависимости от их клинической картины выделяют четыре типа судорожных припадков: малые (едва заметные), клонические, тонические и миоклонические.
- Малые судороги. Судороги не клонические, тонические или мио- клонические чаще встречаются у недоношенных, чем у доношенных новорожденных. Малые судорожные приступы, связанные с электроэнцефалографически диагностируемыми изменениями, чаще возникают у недоношенных детей. Клинически они проявляются горизонтальным тоническим отклонением глаз; веко мигает или подергивается; отмечаются сосание, причмокивание или слюнотечение, «плавающие», «гребущие» или «педалированные» движения конечностей, а также апноэ. Апноэ сопровождается электроэнцефалографическими нарушениями. Это отличается от несудорожного апноэ, связанного с сепсисом, болезнями легких или метаболическими нарушениями и проявляющегося отсутствием электроэнцефалографических аномалий. Апноэ является одним из клинических проявлений судорог и обычно сопровождается или предшествует другим малым проявлениям. У недоношенных младенцев апноэ проявляется судорогами реже.
Б. Клонические судороги чаще встречаются у доношенных детей, чем у недоношенных и обычно сопровождаются электроэнцефалографическими изменениями. Выделяют два типа клонических судорог.
- Фокальные судороги. Хорошо локализованы, ритмичны, медленны, в подергивания вовлечено лицо, верхние и нижние конечности на одной стороне тела, шея или туловище также унилатерально. Сознание, как правило, во время или после судорог отсутствует.
- Мультифокальные судороги. Части тела вовлекаются в судороги последовательно асинхронно (например, левая рука, затем правая нога).
- Тонические судороги в основном встречаются у недоношенных детей. Выделяют два типа тонических приступов.
- Фокальные судороги. Устойчивые судороги конечностей, асимметричные судороги туловища и/или шеи. Часто судороги связаны с электроэнцефалографическими изменениями.
- Генерализованные судороги. Чаще сопровождаются перерас- тяжением верхних и нижних конечностей (децеребральная поза), могут протекать с тоническим сгибанием верхних конечностей с перерастяжением нижних конечностей. Электро- энцефалографические нарушения встречаются редко.
Г. Миоклонические судороги наблюдаются как у недоношенных, так и у доношенных детей и характеризуются единичным или нескольким» синхронными подергиваниями. Выделяют три тина миокдонических судорог.
Фокальные при падки обычно вовлекают сгибатели мышц верхних конечностей и обычно не связаны с элекгроэнцефалограф» ческой судорожной активностью.
- Мультифокальные судорожные припадки характеризуются асинхронным подергиванием нескольких частей тела и обычно не связаны с электроэнцефалографической судорожной активностью.
- Генерализованные судорожные припадки характеризуются двусторонним судорожным сгибанием верхних и в ряде случаев нижних конечностей. Они чаще ассоциируются с электроэнцефалографической судорожной активностью.
Примечание: важно отличать подергивания от судорог. Подергивания не сопровождаются аномальными движениями глазных яблок. Движения прекращаются при пассивном сгибании. Подергивания — ритмический тремор постоянной амплитуды вокруг фиксированной оси, часто сочетающийся с повышением мышечного тонуса и периостальных рефлексов и стойкими рефлексами новорожденных.
Диагностика
А. Анамнез. Необходим тщательный сбор анамнеза (что в ряде случаев трудно выполнимо).
- Семейный анамнез. Наличие в семейном анамнезе у членов семьи новорожденного судорог, как правило, указывает на то, что у ребенка судороги развиваются в результате метаболических дисфункций.
- Наличие в анамнезе матери факта приема препарата, вызывающего абстинентный синдром.
- Роды. Информация о родах представляет важную информацию о виде обезболивания родов, виде и характере родораз- решения, о состоянии плода в родах и проведении реанимационных мероприятий. Необходимо получить информацию о материнской инфекции во время беременности (может являться этиологией судорог новорожденного).
Б. Физикальное обследование
Тщательное физикальное обследование должно предшествовать хорошо спланированному неврологическому обследованию.
а. Срок беременности.
б. Артериальное давление.
в. Наличие повреждений кожи.
г. Наличие гепатоспленомегалии.
- Неврологическая оценка должна включать в себя оценку уровня бодрствования, состояния черепно-мозговых нервов, двигательных функций, первичных рефлексов и сенсорных функций новорожденных. Некоторыми особенностями обследования новорожденного являются определение размеряй «ощущения» родничка, исключение кровоизлияния в сетчатку, хориоретинита, определение зрачкового размера, определение реакции на свет, исследование экс- траокулярных движений, выявление изменений мышечного тонуса и определение состояния первичных рефлексов.
- Описание клинической картины. При развитии судорожного синдрома, клиническая картина должна быть подробно описана, в том числе анатомическая область их начала, скорость распространения, характер, продолжительность и уровень сознания новорожденного. Распознавание малых судорог требует особого внимания.
В. Лабораторные исследования. При выборе и определении приоритетов лабораторных исследований используется информация, полученная при сборе анамнеза и физикальном обследовании. Это помогает искать общие причины возникновения судорожного синдрома.
- Клинический анализ крови. Выполняется с целью исключения инфекционного процесса и полицитемии.
- Биохимический анализ. Проводится оценка сывороточного уровня глюкозы, кальция, натрия, азота мочевины, и определение уровня газов артериальной крови. Исследование помогает выявить патологию, являющуюся этиологическим фактором развития судорог у новорожденного.
- Люмбальная пункция и исследование спинномозговой жидкости. Оценка состава спинномозговой жидкости (лик-вора) имеет крайне важное значение, так как последствия отсроченного лечения или отсутствия лечения бактериального менингита приводят к летальному исходу. Ликвор исследуется методом ПЦР на предмет выявления вируса простого герпеса.
- Нарушения обмена веществ. В семейном анамнезе при наличии у новорожденного неонатальных судорог обращают внимание на специфический запах от ребенка, непереносимость молока, ацидоз, алкалоз, судороги, резистентные к введению противосудорожных препаратов.
а. Определение уровня аммиака крови.
б. Определение уровня аминокислот в моче и плазме. Моча должна быть исследована на различные вещества, появляющиеся в ней при дисфункции метаболизма.
- Нарушения цикла метаболизма мочевины. Респираторный алкалоз рассматривается как результат прямой стимуляции дыхательного центра аммиаком.
- Болезнь кленового сиропа.
Г. Рентгенологические исследования
- КТ головы предоставляет подробную информацию об имеющейся внутричерепной патологии. КТ является полезным методом диагностики в поиске доказательств инфаркта головного мозга, кровоизлияния, кальцификации и церебральных пороков развития. Опыт работы с данной техникой показывает возможность получения ценной информации при диагностике доношенных новорожденных с судорожными приступами, особенно когда данные приступы асимметричны.
- МРТ головы — наиболее чувствительный диагностический метод, определяющий этнологию судорог у новорожденных. Методика трудно выполнима у детей, находящихся в нестабильном состоянии. Исследование занимает много времени.
Д. Другие исследования
- Электроэнцефалография. Электроэнцефалограммы, снятые во время судорог, выявляют патологические изменения. Межприступные ЭЭГ могут быть без патологии. Однако, чтобы получить икталъную ЭЭГ, другие диагностические и терапевтические шаги предпринимать не следует. Диагностическое значение ЭЭГ больше, когда исследование выполняется в течение первых нескольких дней жизни и до введения миорелаксайтов. ЭЭГ имеет прогностическое значение у доношенных новорожденных с выявленными судорогами. Для правильной интерпретации ЭЭГ важно знать клиническое состояние ребенка (в том числе в состоянии сна) и какие лекарственные препараты были введены. При редких судорогах у новорожденного выполняют видео ЭЭГ в динамике. Непрерывный мониторинг ЭЭГ с амплитудной интегрированной электроэнцефалографией облегчает обнаружение судорог и ее выполнение целесообразно для диагностики доношенных новорожденных при гипоксии—ишемии.