Проксимальная кишечная непроходимость
- Определение. Проксимальной непроходимостью кишечника является обструкция тощей кишки.
- Патофизиология. Обструкция тощей кишки обычно является результатом атрезии сегмента кишки, вызвана сосудистыми нарушениями в период внутриутробного развития.
- Клинические проявления. У новорожденных с обструкцией тощей кишки, как правило, имеет место рвота желчью, связанная с минимальным вздутием живота. Это обусловлено тем, что лишь несколько петель кишечника вовлечены в обструктивный процесс.
- Диагностика. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет лишь несколько расширенных петель тонкой кишки без наличия газа в ее дистальных участках. В ряде случаев по единственной рентгенограмме трудно провести дифференциальную диагностику между атрезией тощей кишки и заворотом кишки.
Ведение пациентов. Требуется хирургическая коррекция.
Дистальная кишечная непроходимость
IОпределение. Термин «дистальная кишечная непроходимость» означает частичную или полную обструкцию дистальной части ЖКТ. Обструкция возникает как на уровне тонкой кишки (подвздошная кишка), так и на уровне толстой кишки. Препятствие может носить физический характер (мекониальный завал, атрезия) или функциональный (синдром малых левых отделов толстой кишки, болезнь Гиршпрунга). Возможно несколько причин.
Атрезия тощей кишки / подвздошной кишки. Может быть полной или частичной. Чаще встречается полная обструкция.
Б. Мекониальная кишечная непроходимость
- Неосложненная (простая) обструкция подвздошной кишки мекониальными камнями.
- Сложная мекониальная непроходимость кишечника — подразумевает недостаточную жизнеспособность кишки либо в пренатальном, либо в постнатальном периодах.
- Атрезия кишки.
Г. Синдром мекониальной пробки (гипоплазия левых отделов толстой кишки).
Д. Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглиогенный мегаколон).
Клинические проявления. У новорожденных с наличием обструкции дистальных отделов кишки имеются похожие признаки и симптомы. Обычно обращает на себя внимание вздутый живот, отсутствие отхождения стула и газов, а также рвота желчью.
Диагностика
А. Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет выявить несколько расширенные петли кишечника. Зона обструкции на обзорной рентгенограмме выявлена быть не может.
Б. Рентгенологические исследования с контрастом. Предпочтительно выполнение ирригоскопии — диагностический тест с бариевой клизмой. Данное исследование позволяет выявить ат- резию толстой кишки, микроколон (что может означать полную дистальную кишечную непроходимость), транзиторную зону (что может означать болезнь Гиршпрунга). Процедура позволяет выявить и вылечить синдром мекониальной пробки при гипоплазии левых отделов толстой кишки. Если на исследовании не выявлена атрезия, мекониальный илеус и болень Гиршпрунга, эти диагнозы все еще вероятны.
В. Муковисцидоз. С целью подтверждения муковисцидоза необходимо выполнение потовой пробы. Муковисцидоз, обусловленный отсутствием трипсина, приводит к скоплению в петлях тонкого кишечника (чаще всего в илеоцекальной области) плотного, вязкого по консистенции мекония. Генетический скрининг на муковисцидоз позволяет диагностировать данную патологию до получения результатов потовой пробы.
Г. Ректальная биопсия слизистой оболочки для гистологического выявления ганглиозных клеток является самым безопасным и наиболее широко доступным скрининг-тестом выявления болезни Гиршпрунга. Тем не менее часто необходимо выполнение лапаротомии, которая помогает точно определить характер проблемы у детей с отсутствием патологии на ирригоскопии.
Ведение пациентов
А. Консервативное лечение возможно в случаях мекониальной пробки и гипоплазии левых отделов толстой кишки. Лечение в таком случае включает проведение стимуляции путем выполнения «лечебных» водных клизм или ручной стимуляции.
- Контроль пассажа бария, пальцевая стимуляция толстой кишки, ректальные клизмы позволяют достичь эффективной перистальтики.
- У детей с нормальной функцией кишки необходимо искл! чить болезнь Гиршпрунга с помощью выполнения ректальной биопсии. У незначительного процента пациентов с мекониальной пробкой имеет место аганглионоз.
- Интересно, что неосложненная мекониальная непроходимость в большинстве случаев лечится консервативно. Повторные клизмы с Hypaque или ацетилцистеинс м (Mucomyst) позволяют размягчить меконий в подвздошной кишке и устранить препятствие.
Б. Хирургическое лечение. С целью лечения атрезии подвздошной или толстой кишки показано срочное хирургическое вмешательство, особенно в случаях сложной мекониальной непроходимости, когда диагноз ставится под сомнение. Болезнь Гиршпрунга всегда требует выполнения хирургического лечения. Выделяют три вида выполнения хирургического вмешательства при этой патологии. Лапароскопическое, открытое и трансанальным доступом. Каждое проводится по различным показаниям и в различные сроки.
- Отсроченное выполнение колоностомии аганглиозного кишечника в неонатальном периоде.
- Одномоментное оперативное лечение при нахождении ребенка в отделении интенсивной терапии новорожденных.
- Отсроченное выполнение операции, по мере набора веса новорожденного. Терапевтические ирригации/клизмы с целью декомпрессии дистальных отделов толстой кишки.