Врожденная лобарная эмфизема
Определение. Термин «лобарная эмфизема» используется для обозначения перерастяжения паренхимы сегмента или доли легкого.
Патофизиология. Частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма обусловливает задержку воздуха на выдохе, повышение внутри-легочного давления с последующим перерастяжением ткани пораженной доли. По мере увеличения количества захваченного воздуха образуется киста, нормальное легкое становится все более сжатым. Кистообразование чаще происходит в верхних долях легких.
Клинические проявления. Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени эмфиземы пораженной доли. При наличии кист малых размеров клинические симптомы могут отсутствовать и их легко увидеть на рентгенограмме легких. Гигантские кисты приводят к развитию выраженной дыхательной недостаточности, сдвигу средостения и недостаточности функции контралатерального легкого.
Диагностика. Как правило, кисты легко диагностировать на обычных рентгенограммах органов грудной клетки. Тем не менее результаты рентгенологических исследований «путают» с проявлением напряженного пневмоторакса.
Н едение пациентов. Варианты лечения включают наблюдения за кистами малых размеров, протекающих бессимптомно, репозиционирование эндотрахеальной трубки для проведения селективной вентиляции легких в течение 6—12 ч, бронхоскопию для проведения эндобронхиальыого лаважа и оперативную резекцию кисты с или без сегмента или доли легкого, из которых это образование возникает.
Патофизиология. Частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма обусловливает задержку воздуха на выдохе, повышение внутри-легочного давления с последующим перерастяжением ткани пораженной доли. По мере увеличения количества захваченного воздуха образуется киста, нормальное легкое становится все более сжатым. Кистообразование чаще происходит в верхних долях легких.
Клинические проявления. Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени эмфиземы пораженной доли. При наличии кист малых размеров клинические симптомы могут отсутствовать и их легко увидеть на рентгенограмме легких. Гигантские кисты приводят к развитию выраженной дыхательной недостаточности, сдвигу средостения и недостаточности функции контралатерального легкого.
Диагностика. Как правило, кисты легко диагностировать на обычных рентгенограммах органов грудной клетки. Тем не менее результаты рентгенологических исследований «путают» с проявлением напряженного пневмоторакса.
Н едение пациентов. Варианты лечения включают наблюдения за кистами малых размеров, протекающих бессимптомно, репозиционирование эндотрахеальной трубки для проведения селективной вентиляции легких в течение 6—12 ч, бронхоскопию для проведения эндобронхиальыого лаважа и оперативную резекцию кисты с или без сегмента или доли легкого, из которых это образование возникает.
Кистозная аденоматозная мальформация легких
Определение. Данное понятие включает спектр врожденных легочных мальформаций, в том числе кисты различных степеней. Кистозная аденоматозная мальформация легких сообщается с нормальным трахеобронхиальным деревом. В зависимости от размера кисты выделяют три типа мальформации.
Патофизиология. Тяжесть симптомов связана с вовлеченным в патологический процесс объемом легких и степени сжатия нормального ипсилатерального и контралатерального легкого.Клинические проявления. Кисты могут увеличиваться в размерах, приводя к острым дыхательным расстройствам с цианозом. Изредка дыхательные расстройства связаны с формированием напряженного пневмоторакса, но чаще причиной дыхательных расстройств являются ателектазы со смещением средостения. Часто имеет место стридорозное дыхание.
Диагностика. Диагностическое значение имеют рентгенологические признаки уплотнения в месте поражения. Рентгенографические признаки могут имитировать врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ).
Ведение пациентов. Хирургическое лечение (резекция пораженной доли) позволяет достичь восстановления функции ранее сжатой нормальной легочной ткани. При наличии малых и отсутствии симптомов хирургическое лечение можно отложить до достижения ребенком