Определение. Порок развития, возникающий в результате замедлении процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделении брюшной полости и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечник а и печени в грудную полость. Наиболее часто встречается передняя парастернальная грыжа Морганьи, мыходищаи в средостение через грудинореберный треугольник.
ПатофизиологияПренатальная. Причины возникновения и механизмы развитии диафрагмальной грыжи точно не установлены. В норме в интервале между 10-й и 12-й неделями кишечник плода возвращается и брюшную полость одновременно с формированием диафрагмы из четырех различных структур — поперечной перегородки, дорсальной пищеводной брыжейки, плевроперитонеальной мембраны и части стенки туловища. ДГ может образовываться при нарушении процесса миграции кишечника или а результате первичного дефекта диафрагмы, что приводит к вторичному смещению органов брюшной полости в грудную клетку. В зависимости от степени легочной компрессии, создаваемой входящим в / рудную клетку кишечником, могут встречаться снижение разветвлении бронхов, ограниченное деление альвеол и сохранение мышечной гипертрофии в легочных артериолах. Эти анатомические аномалии наиболее примечательны на стороне мрожденпой диафрагмальной грыжи обычно слева.
Постнатальная. После родов анатомические аномалии могут способствовать развитию одного или нескольких патологических состояний,
Недоразвитие легочной ткани. У младенцев с ВДГ имеет место аномально небольшая функциональная масса легких. У некоторых детей обнаруживается настолько сниженный газобмон и развитие альвеол (состояние, называющееся гипоплазией легочной ткани), что возможно быстрое развитие летального исхода.Легочная гипертензия. Младенцы с ВДГ анатомически предрасположены к развитию легочной гипертензии новорожденных (ЛГН), также известной как персистиру юг пая фетальная циркуляция. При данном состоянии кровь шунтируется в обход легких через овальное отверстие и нерсистирующему артериальному протоку. Шунтирование способствует развитию ацидоза и гипоксии. Оба из вышеуказанных состояний являются дополнительными мощными стимулами для легочной вазоконстрикции. Таким образом, устанавливается порочный круг.
Клинические проявления. У большинства детей с ВДГ в течение первых нескольких часов жизни развивается выраженный респираторный дистресс-синдром.
Диагностика. Пренатальная диагностика достоверно выполняется с помощью УЗИ. Родоразрешение должно осуществляться в специализированном неонатальном центре с полной возможностью проведения реанимационных мероприятий, в том числе экстракорпоральной мембранной оксигенации. Наиболее часто в первые минуты или часы жизни развивается цианоз и респираторный дистресс, хотя возможно более позднее появление этой симптоматики. Анамнестически часто выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ. Физикально выявляется ладьевидный (уплощенный) живот, респираторный дистресс и цианоз. При левосторонней ВДГ аускультация легких обнаруживает снижение или отсутствие проведения дыхания слева вместе со смещением сердечных тонов вправо. Диагноз устанавливается при Bbirioj nei ии рентгенографии органов грудной клетки. В типичном с левосторонней ВДГ выявляются тени заполненных воздухом или жидкостью петель кишечника в левой половине грудной клетки, смещающие сердце и все средостение вправо. Рентгенография позволяет исключить пневмоторакс.
Ведение пациентов
- А. Установка артериального катетера. Уровни газов крови должны контролироваться путем взятия крови из артериального катетера.
- Б. Поддерживающая терапия. Интубация трахеи с проведением искусственной вентиляции легких с положительным давлением. При ВДГ у младенца наблюдается дефицит сурфактанта, что требует проведения заместительной терапии. На фоне легочной гипоплазии и персистирующей легочной гипертензии терапия направлена прежде всего на оптимизацию оксигенации. Существует несколько различных стратегий для коррекции соответствующих респираторных и метаболических нарушений. К ним относятся коррекция гиперкапнии путем проведения вентиляции легких, ингаляция окиси азота, осциляторная вентиляция. Все эти методы направлены на обеспечение максимальной легочной вазодилатации с минимальным вторичным повреждением легких из-за баротравмы.
- В. Ребенку с антенатально диагностированной ВДГ или если диагноз ВДГ установлен в родильном зале, следует сразу после рождения немедленно поставить широкий желудочный зонд (иногда даже рекомендуют соединить его с аппаратом активной аспирации) для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения.
- Г. Хирургическая коррекция выполняется с целью эвакуации кишки из плевральной полости и закрытия диафрагмального дефекта. Хирургическое вмешательство, очевидно, является важнейшим элементом лечения ВДГ, но не «ключом» к выживанию. Большинство специалистов высказываются в пользу отсроченного хирургического лечения до стабилизации состояния новорожденного. Если проводимая терапия не обеспечивает приемлемой оксигенации и перфузии, рассматриваются показания для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации.
- Д. Экстракорпоральная мембранная оксигенация представляет собой комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких (кардиопульмонарный шунт) и выполняется через катетеры, введенные в сосуды шеи. ЭКМО показана для лечения новорожденных с тяжелой дыхательной недостаточностью. Коррекция состава венозной крови в экстракорпоральном контуре позволяет достичь коррекции уровня РСО2 и оправиться легким от травмы, связанной с проведением вентиляции с положительным давлением (см. гл. 13).
Прогноз. Показатели смертности младенцев с ВДГ по-прежнему находятся в пределах 50%. Такой высокий уровень побудил искать другие варианты лечения в дополнение к дорогостоящему и трудоемкому методу ЭКМО.
- А. Фетальная хирургия успешно развивается. Считается, что внутриутробное вмешательство уменьшает риск развития легочной гипоплазии, которая может быть несовместима с жизнью после родов. Тем не менее попытки внутриутробной фетальной трахеальной окклюзии из-за высокой смертности в настоящее время не выполняются.
- Б. Лекарственные средства. Еще одной важной областью исследований является попытка развития лекарственного препарата для селективного уменьшения легочного сосудистого сопротивления. На сегодняшний день имеются данные о положительном эффекте ингаляции оксида азота с целью коррекции персистирующей легочной гипертензии новорожденных (ПЛГН). Сегодня в неонатологии для лечения ПЛГН нашел свое применение силденафил (0,5—1 мг/кг каждые 6 ч).