Нейробластома
Определение. Нейробластома является злокачественным новообразованием, которое возникает из ткани нервного гребня. Данная врожденная опухоль наиболее распространена. Нейробластома может возникнуть в любом органе, имеющем симпатическую иннервацию, но типичными источниками опухолевого роста при нейробластоме являются симпатический нервный ствол на всем его протяжении и мозговое вещество надпочечников. В США нейробластома диагностируется приблизительно у 1 на 8000-10 000 новорожденных.
Клинические проявления. Опухоль обычно представляет собой твердое, фиксированное образование неправильных размеров, идущее косо от переднего края, иногда по средней линии и в нижней части живота.
Диагностика
Лабораторные исследования. 24-часовой сбор мочи, анализ на предмет содержания ванилилминдальной кислоты и других метаболитов.
Рентгенологические исследования. Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет выявить обызвествление опухоли. КТ обычно выявляет компрессию извне и нижнелатеральное смещение почки. Поиск возможных метастатических очагов включает выполнение аспирации костного мозга, биопсию, сканирование костей, рентгенографию органов грудной клетки и КТ грудной клетки.
Ведение пациентов. Лечение зависит от стадии опухолевого процесса. Полное хирургическое удаление опухоли до сих пор вселяет самые большие надежды на излечение. Если у новорожденного имеет место 4S тип заболевания — характерна спонтанная регрессия без резекции. В большинстве случаев лечение нейробластомы проводится комплексно: хирургическое вмешательство, лучевая и химиотерапия. Однако мультимодальное лечение редко используется в неонатологии.
Врожденная мезобластическая нефрома
Определение. Врожденная мезобластическая нефрома — эмбриональная опухоль почечной ткани, обычно не злокачественная.
Клинические проявления. Пальпаторно в области почек определяется объемное образование. Опухоль также возможно выявить при выполнении УЗИ в пренатальном периоде.
Диагностика
Физикальное обследование. В период новорожденности или в первые несколько месяцев жизни, как правило, при пальпации живота определяется объемное образование.
Рентгенологические исследования. Ультрасонография, если у новорожденных имеет место объемное солидное образование.
Ведение пациентов
Хирургическое лечение. Нефрэктомия является первым шагом в лечении и в редких случаях малигнизации включает в себя удаление лимфатических узлов (лимфодиссекцию).