Гипоспадия и эписпадия

Гипоспадия

Определение. Гипоспадия представляет собой недоразвитие моче­испускательного канала и полового члена, когда наружное отверс­тие уретры открывается не на обычном месте, а на нижней поверх­ности головки, ствола полового члена, в области мошонки или про­межности.

Клинические проявления. Дефект, как правило, выявляют при физикальном обследовании новорожденного. Гипоспадия в боль­шинстве случаев сопровождается искривлением полового члена, а также расщеплением крайней плоти, имеющей вид фартука, при­крывающего сверху головку полового члена. Более мягкие формы могут обнаружиться лишь после выполнения циркумцизии. Иног­да данную патологию выявляют у пациентов в более позднем воз­расте при наличии инфекции мочевыводящих путей.

Диагностика. Формы гипоспадии различаются в зависимости от расположения наружного отверстия уретры — меатуса: на голов­ке — головчатая, в области венечной борозды — венечная, на ство­ле полового члена — стволовая, в области мошонки — мошоночная или промежности — промежностная. У 10% пациентов также имеет место крипторхизм, при этом у более половины из них возникает патология половой дифференцировки. Кариотипирование должно быть выполнено при проксимальной гипоспадии и крипторхизме, а также в качестве дополнительного исследования эндокринной функции и методов визуализации (УЗИ органов таза, генитографии/цистоуретрографии). При наличии гипоспадии усложняет­ся процесс катетеризации уретры. Данная патология вызывает развитие инфекций мочевыводящих путей, что коррелирует со сте­пенью тяжести гипоспадии.

Ведение пациентов. Выполнения обрезания у новорожденных с аномалиями развития полового члена следует избегать. Хирурги­ческая коррекция по срочным показаниям не выполняется, по­скольку значимые осложнения при гипоспадии встречаются край­не редко. Дефект, как правило, устраняют в один этап в возрасте 6 месяцев. Более тяжелые формы, из-за значительно высокого риска развития осложнений, требуют выполнения более одной опера­ции. Более мягкие формы дистальной гипоспадии не сопровожда­ются значительным искривлением полового члена или меатальным стенозом, хирургической коррекции не требуется.

Эписпадия

Определение. Эписпадия — неполное развитие дорсальной уретры.

Клинические проявления. Эписпадия проявляется уже при рож­дении, протекает в сочетании с классической экстрофией мочевого пузыря, а также как изолированная аномалия. При эписпадии на­ружное отверстие мочеиспускательного канала на дорсальной (верхней) поверхности пениса вследствие незаращения передней стенки мочеиспускательного канала. У женщин нередко сочетает­ся с пороками развития клитора и мочевого пузыря: (раздвоенный клитор и др.).

Диагностика. На обзорной рентгенографии брюшной полости опре­деляется расширение лобкового симфиза ( > 1 см) и шейки мочевого пузыря, что ассоциировано с подтеканием мочи. Цистоуретрография показана для оценки везикоуретральной анатомии.

Ведение пациентов. Хирургическое лечение выполняется в тече­ние первого года жизни и включает в себя уретропластику и кор­рекцию искривленного полового члена. Хирургическая коррек­ция, направленная на устранение подтекания мочи, выполняется сразу или отсроченно, однако персистирующее недержание мочи и необходимость многоэтапного хирургического лечения редки.