Определение. Экстрофия мочевого пузыря — это дефект закрытия зачатка мочевого пузыря, дорсальной уретры и окружающих структур. Клинические проявления данной аномалии могут быть выявлены уже в пренатальном периоде или во время родов. Патология встречается чаще у мужчин чем у женщин (в соотношении 3-6:1). Брюшная стенка ниже пуповины открыта и визуализируется уретра и закладка мочевого пузыря.
Диагностика включает выявление почечной аномалии или обструкцию. Сопутствующие аномалии встречаются редко. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс присутствует практически у всех пациентов. При эписпадии пенис широкий и короткий, имеет место искривление полового члена. У женщин клитор раздвоен, малые половые губы разведены, кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Анус может быть размещен спереди, часто присутствуют паховые грыжи.
Ведение пациентов. УЗИ почек, забрюшинного пространства обязательно после рождения, так как зачаток мочевого пузыря может быть покрыт тонкой пластинкой. Выполнение закрытия мочевого пузыря происходит лучше в первые дни жизни ребенка как с, так и без остеотомии костей таза для обеспечения вентрального закрытия. На протяжении многих лет использовалось закрытие в несколько этапов вместе с коррекцией эписпадии и реконструкцией шейки мочевого пузыря за несколько месяцев или лет после первоначального закрытия мочевого пузыря. Совсем недавно исследователями было рекомендовано одноэтапное закрытие мочевого пузыря и уретры. Осложнения начального закрытия, требующие выполнения дополнительной операции включают недержание мочи, постоянный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, аномалии уретры (гипоспадию, свищ, и искривление полового члена), связанные с самой аномалией или с осложнениями ее закрытия.