Определение. Триада состоит из недостаточного развития брюшной мускулатуры, двустороннего крипторхизма и аномалий развития мочевыводящих путей (например, расширенной простатической части мочеиспускательного канала, почечной дисплазии, гид- роу ретронефроза).
Клинические проявления. Живот имеет вид сморщенного чернослива, с подвижными фланками, что обусловлено различной степенью дефицита брюшной стенки. 95% пациентов составляют мужчины. Как правило, имеет место двусторонний крипторхизм, также встречается эквиноварусная косолапость и вывих бедра. В течение беременности из-за тяжелой почечной дисплазии имеет место олигогидрамнион, легочная гипоплазия и скелетные аномалии (последовательность Поттера). При тяжелых проявлениях данная патология несовместима с жизнью.
Диагностика. Клинический диагноз основывается на наличии классической триады.
Ведение пациентов. Ранняя профилактика ИМП (амоксициллин или триметоприм) при начальных проявлениях позволяет снизить заболеваемость. Необходимость реконструкции мочевых путей (например, реимплантация мочеточника) остается вопросом спорным. Оперативное лечение выполняется после стабилизации функции. В ряде случаев необходима последующая трансплантация почки. Раннее вмешательство может быть оправдано при прогрессивном/тяжелом гидронефрозе, прогрессирующей почечной недостаточности и рецидивирующих инфекциях мочевых путей и включает временную везикостомию или двустороннюю кожную пиелостомию. Реконструкция передней брюшной стенки — косметическая операция, способная восстановить функцию легких и мочевого пузыря.