Определение. Сифилис — заболевание, передающееся половым путем, вызываемое микроорганизмом Treponema pallidum. Врожденный сифилис (ВС) порой имеет ранние клинические проявления, возникающие в возрасте < 2 лет; поздний врожденный сифилис проявляется клинически в возрасте ребенка > 2 лет. В 1990 г. появилось новое эпидемиологическое определение врожденного сифилиса, которое позднее было адаптировано Центром по контролю и профилактике заболеваний. В то же время были созданы рекомендации по ведению пациентов с врожденным сифилисом. Данные рекомендации призывают к учету всех новорожденных (в том числе мертворожденых), рожденных женщинами с нелеченным или недостаточно леченным сифилисом. Учет проводится независимо от имеющихся у новорожденного клинических симптомов.
Эпидемиология. Заболеваемость ВС параллельна таковой при первичном и вторичном сифилисе в общей популяции. По последним данным, заболеваемость в США составляет 8,8 случаев сифилиса на 100 ООО живорожденных. Во всем мире, а особенно в развивающихся странах, сифилис по-прежнему представляет серьезную проблему общественного здравоохранения. По подсчетам ВОЗ ежегодно у миллиона беременных женщин выявляют сифилис. До 460 ООО подобных беременностей заканчиваются самопроизвольным абортом или перинатальной смертью, а у 270 ООО живорожденных диагностируется ВС.
Патофизиология. Treponema pallidum способна проникать через плаценту на любом сроке беременности, таким образом и происходит заражение плода. Сифилис может вызвать преждевременные роды, мертворождения (30-40% плодов с ВС рождаются мертвыми), врожденные инфекции или неонатальную смертность, в зависимости от стадии материнской инфекции и продолжительности инфицирования плода перед родами. Нелеченная инфекция в первом и втором триместрах гестации часто приводит к выраженной болезни плода, тогда как при инфицировании в третьем триместре беременности у многих детей клинические симптомы не проявляются. Наиболее частой причиной гибели плода является плацентарная инфекция, связанная с уменьшением притока крови к плоду, хотя также играет роль и прямая внутриутробная инфекция. Инфицирование может произойти при прохождении новорожденного через родовые пути. Закон Кассовица (Kassowitz) гласит, что риск вертикальной передачи сифилиса от инфицированной, нелеченной матери уменьшается по мере того, как у матери прогрессирует заболевание. Таким образом, риск передачи варьирует от 70-100% при первичном сифилисе, 40% — при раннем латентном сифилисе и до 10% — при позднем латентном заболевании. При ВС часто встречается плацентомегалия и врожденная водянка. Факторы риска. Новорожденные, матери которых не получали лечение или получали неадекватное лечение (доза препарата неизвестна, неадекватное лечение или недокументированная терапия), дети от матерей, которым проводилась терапия препаратами непенициллинового ряда во время беременности с сифилисом, или дети матерей, которых лечение проводилось в течение 28 дней после рождения ребенка. Младенцы, рожденные от матерей с высоким риском (употребление наркотиков, особенно кокаина, низкий социально-экономический уровнень, ВИЧ-инфекция, подростковая беременность, отсутствие должного дородового ухода), подвергаются повышенному риску инфицирования сифилисом. Отсутствие дородового ухода является существенной предпосылкой развития раннего ВС.
Клинические проявления сифилиса
ВС — инфекция полиорганная, способная привести к неврологическим нарушениям, инвалидности или смерти плода или новорожденного. Однако при лечении матери от сифилиса на ранних сроках беременности развитие заболевания практически во всех случаях возможно полностью предотвратить. Спирохеты могут проникать через плаценту и инфицировать плод на сроке около 14 недель гестации, риск инфицирования плода возрастает с развитием беременности. Приблизительно у двух третей живорожденных новорожденных с ВС при рождении течение заболевания бессимптомное, но данная группа новорожденных характеризуется низким весом при рождении. Клинические проявления после рождения условно делятся на ранние — ранний ВС (< 2 лет) и поздние — поздний ВС (> 2 лет).
- А. Ранние клинические проявления включают выделения из носа (насморк) и макулопапулезную или везикулобуллезную сыпь, которая появляется на ладонях и подошвах. Сыпь может сопровождаться шелушением. Другие ранние стигматы включают патологические изменения на рентгенограмме костей, гепа- тоспленомегалию, петехии, увеличение лимфатических узлов, желтуху, остеохондроз, псевдопаралич и патологию центральной нервной системы.
- Б. Поздние проявления характеризуются хроническим гранулематозным воспалением. В процесс также вовлечены кости, зубы и нервная система. Осложнениями ВС является триада Хатчинсона — притупление верхних резцов, интерстициальный кератит, глухота на фоне повреждения восьмого черепномозгового нерва и седловидная деформация носа. Зачастую у пациентов отмечается отсутствие ответа или плохой ответ на лечение антибиотиками.