Тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов

Определение. Тромбоцитопения — состояние, при котором коли­чество тромбоцитов <150 ООО х 10⁹/л хотя у некоторых здоровых новорожденных количество тромбоцитов до 100 ООО 110⁹/л наблю- даеться при отсутствии каких-либо клинических симптомов. По­казатели функции тромбоцитов стандартизированны, время кро­вотечения (1,5—5,5 мин). В течение первой недели жизни время кровотечения короче, чем у взрослых (< 3,5 мин).

И. Эпидемиология. Тромбоцитопения является наиболее распростра­ненной гематологической патологией у недоношенных детей. У здо­ровых новорожденных заболеваемость составляет 1 %. В неона­тальном отделении интенсивной терапии (отделение интенсивной терапии и реанимации новорожденных) частота данной патологии достигает 35%. В том числе у новорожденных с низким весом при рождении и у недоношенных детей — 15-20%, у новорожденных с крайне низкой массой тела при рождении — 73%. Примерно 25% случаев тяжелой тромбоцитопении (< 50 000 х 10⁹/л), в 75% случа­ев степень тяжести заболевания варьирует от средней степени тя­жести до тяжелой.

Патофизиология

А. Нормальные тромбоциты. Скорость синтеза тромбоцитов и их распада у новорожденных такая же, что и у детей старшего возраста и взрослых. Продолжительность жизни тромбоци­тов составляет 7—10 дней, а среднее количество тромбоци­тов > 200 000 х 10 /л. Количество тромбоцитов несколько ниже у новорожденных с низким весом при рождении (коли­чество тромбоцитов < 100 000 х 10 /л при отсутствии клиничес­ких нарушений). Низкое количество тромбоцитов тем не менее требует проведения дообследования. Количество тромбоцитов варьирует в зависимости от метода определения. При фазовой микроскопии количество тромбоцитов, как правило, составля­ет 25 000-50 000 х 10 /л, т. е. ниже, чем полученные путем прямой микроскопии.

Б. Этиология тромбоцитопении

Материнская патология, вызывающая тромбоцитопению у младенца

• а. Хроническая внутриутробная гипоксия. Это наиболее частая причина тромбоцитопении у недоношенных но­ворожденных в первые 72 ч жизни. Встречается при плацентарной недостаточности, при сахарном диабете и гипертензии у беременных.
• б. Употребление ряда лекарственных препаратов (напри­мер, гепарина, хинина, гидралазина, толбутамида и тиазидных диуретиков).
• в. Инфекции (например, TORCH (токсоплазмоз, другие инфекции, краснуха, цитомегаловирус и герпес), бакте­риальные или вирусные инфекции).
• г. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свер­тывания крови.
• д. Гипертензия у беременных (в частности, с HELLP-синд- ромом (гемолиз, повышение печеночных ферментов, низкое количество тромбоцитов).
• е. Антитромбоцитарные антитела

Антитела против тромбоцитов матери и плода (ауто­иммунная тромбоцитопения)

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).
• Лекарственно-индуцированная тромбоцитопения
• Системная красная волчанка
• Гестационная или случайная тромбоцитопения

Антитела против тромбоцитов плода (изоиммунная тромбоцитопения)

• о Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных (в основном анти-НРА-1а аллоантител).
• о изоиммунная тромбоцитопения, связанная с эрит- робластозом плода.

 Плацентарные нарушения, вызывающие тромбоцитопению у новорожденного (редко)

• а. Хориоангиома.
• б. Сосудистый тромбоз.
• в. Отслойка плаценты.

Патология новорожденных, вызывающая тромбоцитопению

а.   Снижение количества тромбоцитов или врожденное от­сутствие мегакариоцитов

•  Тромбоцитопения и TAR-синдром.
•  Краснуха.
•  Врожденная лейкемия.
•  Трисомия хромосом 13, 18, 21 или синдром Тернера.
•  Наследственные метаболические расстройства (метилмалоновая, пронионовая и изовалериановая ацидемия, глициноз с кетозом).
•  Врожденная мегакариоцитарная тромбоцитопения.

б.   Усиление распада тромбоцитов

• Усиление потребления тромбоцитов происходит у многих больных детей, что не связано с каким-либо конкретным патологическим состоянием. Данная фор­ма тромбоцитопении является наиболее распростра­ненной гемостатической аномалией, встречающейся у новорожденных, поступивших в отделение интен­сивной терапии. У около 20% новорожденных в отде­лении интенсивной терапии диагностируется тромбо­цитопения < 50 ООО х 10 /л. Эта форма тромбоцитопе­нии, как правило, бывает выявлена на 2-й день жизни и достигает своего пика на 4-й день и обычно восста­навливается до нормального на 10-й день жизни.
• Патологические состояния, связанные с увеличени­ем распада тромбоцитов
• Бактериальный и кандидозный сепсис, о Врожденные инфекции. TORCH-инфекции, особен­но ЦМВ. У новорожденных с ВИЧ и энтеровирусной инфекцией часто диагностируется тромбоцитопения.
• Тромбоз (почечной вены, внутрисердечный, сосу­дистый).
• Задержка внутриутробного развития, о Асфиксия плода при рождении.
• НЭК.
• Разрушение тромбоцитов, связанное с наличием гигантской гемангиомы (синдром Казабаха-Мерритта).

Дисфункция тромбоцитов

Лекарственно-индуцированная дисфункция тромбоцитов:

• а. Употребление матерью аспирина.
• б. Индометацин.