Клинические проявления
А. Симптомы и признаки. Важно тщательно оценить общее состояние ребенка. «Больной» с виду новорожденный требует совершенно иного подхода и проведения полного обследования и лечения тромбоцитопении (например, при сепсисе), чем дети, которые появляются на свет здоровыми (у них в большинстве случаев имеет место аллоимунная тромбоцитопения).
- Генерализованные поверхностные петехии, в частности, в ответ на любую незначительную травму или оказание давления или повышение венозного давления. Количество тромбоцитов в таком случае < 60 ООО х 10 .
- Желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из слизистых оболочек или спонтанные кровоизлияния других локализаций, которые могут развиваться при количестве тромбоцитов < 20 ООО х 109.
- Внутричерепное кровоизлияние при тяжелой тромбоцитопении.
- Выраженные экхимозы и кровоизлияния в мышцы, скорее всего, связанные с нарушением коагуляции на фоне снижения количества тромбоцитов.
- Петехии у здоровых детей, как правило, локализуются на голове и верхней части груди, не рецидивируют и связаны с нормальным количеством тромбоцитов. Они являются результатом преходящего повышения венозного давления во время родов.
Б. Анамнез
- В семейном анамнезе у родных братьев и сестер может иметь место тромбоцитопения или наличие внутричерепного кровоизлияния.
- Употребление матерью ряда лекарственных препаратов.
- Наличие в анамнезе инфекционного процесса.
- Предыдущие эпизоды кровотечений.
В. Осмотр плаценты. Плацента после родов должна быть тщательно изучена на наличие хориоангиомы, тромбов или отслойки плаценты.
Г. Физикальное обследование
- Петехии и кровотечение.
- Физические пороки развития могут быть представлены TAR-синдромом, синдромом краснухи, гигантской геман- гиомой или трисомией.
- Гепатоспленомегалия может быть вызвана вирусной или бактериальной инфекцией или врожденным лейкозом.
- Диагностика
А. Лабораторные исследования
Обследование новорожденных
а. Исследование уровня тромбоцитов новорожденных: тромбоцитопения диагностируется при исследовании образца капиллярной крови и мазка, а также подсчета количества клеток в образце, полученном из периферической вены.
б. Общий клинический анализ крови.
в. Типирование крови.
г. Реакция Кумбса.
д. Коагулограмма: протромбиновое время, частичное активированное тромбопластиновое время, определение уровня фибриногена и Д-димера .
е. Другие исследования (если их выполнение показано)
- Титр TORCH-инфекций.
- Бактериальные культуры.
- Исследование костного мозга, если имеет место снижение количества тромбоцитов.
ж. Новые исследования. Из-за трудности проведения исследования костного мозга новорожденных, с целью оценки уровня тромбоцитов разрабатываются новые методы исследования крови. Многие из них показали многообещающие результаты (определение уровня тромбопоэтина в образцах сыворотки или плазмы, предшественников мегакариоцитов, процентов сетчатых тромбоцитов) и концентрации гликокалицина. Определение фракции незрелых тромбоцитов (ФНТ) используется в некоторых учреждениях с целью верификации тромбоцитопении. Увеличение значения ФНТ наиболее часто связано с усиленным разрушением тромбоцитов.
Обследование матери
- Тест на наличие у матери тромбоцитопении. Низкие показатели тромбоцитов у матери предполагают наличие у нее аутоиммунной тромбоцитопении или наследственной тромбоцитопении (Х-сцепленная рецессивная тромбоцитопения или наследуемая по аутосомно-доминант- ному пути тромбоцитопения).
- Исследование сыворотки матери и образца цельной крови с целью экспресс выявления НРА-1а (Р1 *);
- фенотипирование плюс экранирование с целью выявления аллоантител к НРА-1а (Р1А1).
- Снижение уровня образования тромбоцитов по сравнению с усилением их разрушения
Снижение уровня образования тромбоцитов
- а. Размер тромбоцитов в норме.
- б. Продолжительность жизни тромбоцитов в норме.
- в. Мегакариоциты в образце костного мозга ниже нормы.
- г. Устойчивый рост количества тромбоцитов в течение 4-7 дней после переливания тромбоцитов.
Усиление распада тромбоцитов
- а. Увеличение размера тромбоцитов (>10,8 фл).
- б. Продолжительность жизни тромбоцитов снижается.
- в. Число мегакариоцитов в костном мозге в норме или увеличено.
- г. Существует незначительный или неустойчивый рост количества тромбоцитов после трансфузии тромбоцитов.