Клинические проявления

А.  Симптомы и признаки. Важно тщательно оценить общее состо­яние ребенка. «Больной» с виду новорожденный требует совер­шенно иного подхода и проведения полного обследования и ле­чения тромбоцитопении (например, при сепсисе), чем дети, кото­рые появляются на свет здоровыми (у них в большинстве случаев имеет место аллоимунная тромбоцитопения).

  1.  Генерализованные поверхностные петехии, в частности, в ответ на любую незначительную травму или оказание дав­ления или повышение венозного давления. Количество тромбоцитов в таком случае < 60 ООО х 10 .
  2.  Желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из сли­зистых оболочек или спонтанные кровоизлияния других локализаций, которые могут развиваться при количестве тромбоцитов < 20 ООО х 109.
  3.  Внутричерепное кровоизлияние при тяжелой тромбоцито­пении.
  4.  Выраженные экхимозы и кровоизлияния в мышцы, скорее всего, связанные с нарушением коагуляции на фоне сниже­ния количества тромбоцитов.
  5.  Петехии у здоровых детей, как правило, локализуются на голове и верхней части груди, не рецидивируют и связаны с нормальным количеством тромбоцитов. Они являются ре­зультатом преходящего повышения венозного давления во время родов.

Б. Анамнез

  1.  В семейном анамнезе у родных братьев и сестер может иметь место тромбоцитопения или наличие внутричерепно­го кровоизлияния.
  2.  Употребление матерью ряда лекарственных препаратов.
  3.  Наличие в анамнезе инфекционного процесса.
  4.  Предыдущие эпизоды кровотечений.

В.  Осмотр плаценты. Плацента после родов должна быть тща­тельно изучена на наличие хориоангиомы, тромбов или отслой­ки плаценты.

Г. Физикальное обследование

  1.  Петехии и кровотечение.
  2.  Физические пороки развития могут быть представлены TAR-синдромом, синдромом краснухи, гигантской геман- гиомой или трисомией.
  3.  Гепатоспленомегалия может быть вызвана вирусной или бактериальной инфекцией или врожденным лейкозом.
  4. Диагностика

А.  Лабораторные исследования

Обследование новорожденных

а. Исследование уровня тромбоцитов новорожденных: тром­боцитопения диагностируется при исследовании образца капиллярной крови и мазка, а также подсчета количества клеток в образце, полученном из периферической вены.

б. Общий клинический анализ крови.

в. Типирование крови.

г. Реакция Кумбса.

д. Коагулограмма: протромбиновое время, частичное ак­тивированное тромбопластиновое время, определение уровня фибриногена и Д-димера .

е. Другие исследования (если их выполнение показано)

  •  Титр TORCH-инфекций.
  •  Бактериальные культуры.
  •  Исследование костного мозга, если имеет место сни­жение количества тромбоцитов.

ж. Новые исследования. Из-за трудности проведения ис­следования костного мозга новорожденных, с целью оценки уровня тромбоцитов разрабатываются новые ме­тоды исследования крови. Многие из них показали мно­гообещающие результаты (определение уровня тромбопоэтина в образцах сыворотки или плазмы, предшествен­ников мегакариоцитов, процентов сетчатых тромбоцитов) и концентрации гликокалицина. Определение фракции незрелых тромбоцитов (ФНТ) используется в некоторых учреждениях с целью верификации тромбоцитопении. Увеличение значения ФНТ наиболее часто связано с уси­ленным разрушением тромбоцитов.

Обследование матери

  • Тест на наличие у матери тромбоцитопении. Низкие по­казатели тромбоцитов у матери предполагают наличие у нее аутоиммунной тромбоцитопении или наследствен­ной тромбоцитопении (Х-сцепленная рецессивная тром­боцитопения или наследуемая по аутосомно-доминант- ному пути тромбоцитопения).
  • Исследование сыворотки матери и образца цельной кро­ви с целью экспресс выявления НРА-1а (Р1 *);
  • фенотипирование плюс экранирование с целью выявления ал­лоантител к НРА-1а (Р1А1).
  • Снижение уровня образования тромбоцитов по сравнению с усилением их разрушения

Снижение уровня образования тромбоцитов

  • а. Размер тромбоцитов в норме.
  • б. Продолжительность жизни тромбоцитов в норме.
  • в. Мегакариоциты в образце костного мозга ниже нормы.
  • г. Устойчивый рост количества тромбоцитов в течение 4-7 дней после переливания тромбоцитов.

 Усиление распада тромбоцитов

  • а. Увеличение размера тромбоцитов (>10,8 фл).
  • б. Продолжительность жизни тромбоцитов снижается.
  • в. Число мегакариоцитов в костном мозге в норме или уве­личено.
  • г. Существует незначительный или неустойчивый рост ко­личества тромбоцитов после трансфузии тромбоцитов.