Лечение пациентов с тромбоцитопенией

А.   Акушерская тактика при наличии у матери аутоиммунной тромбоцитопении

1.  Появления кровоизлияния (внутриутробно) у плода очень редки по сравнению с риском развития подобных кровоиз­лияний при аллоимунной тромбоцитопении (10%).
2.  Лечение направлено на предотвращение развития внутри­черепного кровоизлияния во время родоразрешения ваги­нальным путем.
3.  Существует повышенный риск развития тяжелой неона­тальной тромбоцитопении и внутричерепного кровоизлия­ния (при наличии антител в плазме матери), если уровень тромбоцитов из образца крови, взятого со скальпа пло­да, < 50 ООО х 10⁹.
4.  В ряде случаев показано выполнение кесарева сечения.

Б. Ведение пациенток с аллоимунной тромбоцитопенией

1.  При наличии у женщины в течение беременности аллоимун­ной тромбоцитопении развитие данного состояния при пос­ледующих беременностях в основном зависит от генотипа отца. Если отец гетерозиготен (НРА-1а/НРА-1Ь), риск со­ставляет 50% и приближается к 100%, если он гомозиготен (НРА-1а/НРА-1а). Наличие в анамнезе внутричерепного кровоизлияния у ребенка, рожденного в результате преды­дущей беременности, является предпосылкой наличия тяже­лой тромбоцитопении у последующих плодов. При последу­ющих беременностях показано введение кортикостероидов и внутривенное введение иммуноглобулина в течение третье­го триместра гестации в сочетании с переливанием в пуповину плода тромбоцитов, выполняемым с помощью ультразвуко­вого наведения.
2.  Вагинальные роды допускаются при наличии у плода тром­боцитов >50 000 х 10⁹ (течение родов в таком случае естест­венное). В противном случае показано выполнение кесаре­ва сечения.

В.  Лечение детей с тромбоцитопенией

1.  Лечение этиологической причины (например, сепсиса). Если причиной являются лекарственные средства, необхо­димо срочно прекратить лечение.
2.  Переливание препаратов тромбоцитов показано при нали­чии у пациента активного кровотечения при любой степени тромбоцитопении или при отсутствии активного кровотече­ния, но количество тромбоцитов < 20 000/мкл. В некоторых случаях желательно переливать «больным» недоношенным детям, если количество тромбоцитов < 50 000 х 10 . Тром­боциты доноров переливаются в дозе 10—20 мл/кг (тром- боцитарный концентрат). При этом препараты тромбоци­тов должны быть совместимы по системе АВО и резус-фак­тору с эритроцитами реципиента. Число тромбоцитов должно увеличиться до > 100 000 х 10⁹. Повторить определение уровня тромбоцитов следует через 1 ч после проведения трансфузии. Неспособность достичь или поддерживать рост количества тромбоцитов предполагает наличие у ребенка раз­рушающего клетки процесса. Отмытые материнские тром­боциты или тромбоцитов НРА-совместимого донора (в общем НРА-la негативные тромбоциты), возможно, следует пе­релить детям с аллоимунной тромбоцитопенией. При не­возможности трансфузии тромбоцитов от случайного донора в сочетании с в/в переливанием иммуноглобулина можно достичь лишь транзиторного роста числа тромбоцитов.
3. В/в переливание иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг/сут. в течение 3—5 последующих дней или в разовой дозе 1000 мг/кг в течение 2 дней подряд выполняется при им­мунной тромбоцитопении.
4.  Преднизон в дозе 2 мг/кг/сут. также может быть целесооб­разным лечением при иммунной тромбоцитопении.
5. Прогноз. Этиологией тромбоцитопении обусловлены результаты и прогноз заболевания.