Определение. Тиреотоксикоз новорожденных — гиперметаболическое состояние, возникающее в результате чрезмерной активности гормона щитовидной железы у новорожденных.
Эпидемиология. Это редкое (аутоиммунное) заболевание, развивающееся в 1 из 70 беременностей. Частота встречаемости материнского тиреотоксикоза во время беременности составляет 1—2 на 1000 беременностей.
Патофизиология
А. Заболевание обычно развивается в результате трансплацентарного прохода тиреотропных иммуноглобулинов от матери с болезнью Грейвса или тиреоидитом Хашимото.
Б. Врожденный неаутоимунный гипертиреоз диагностируется в результате активации мутаций в рецепторах ТТГ, стимуляции белка G и при синдроме Маккана-Олбрайта.
Факторы риска. Мать с активной или неактивной болезнью Грейвса или тиреоидитом Хашимото.
Клинические проявления. Тахикардия плода отмечается в третьем триместре беременности и может являться первым проявлением заболевания. Симптомы обычно очевидны в течение нескольких часов после рождения и в первые 10 дней жизни. Может произойти задержка в проявлении симптоматики до 45-го дня жизни, если у матери имеют место блокирующие и стимулирующие антитела. Тиреотоксические признаки включают раздражительность, тахикардию, артериальную гипертензию, приливы, тремор, плохую прибавку в весе, тромбоцитопению, гепатомегалию и аритмию. Обычно присутствует зоб, который может быть достаточно больших размеров и вызывать компрессию трахеи. Признаки со стороны глаз — ретракция век, экзофтальм, а также краниосиностоз.
Диагностика
- А. Анамнез и медицинский осмотр. Наличие в материнском анамнезе тиреотоксикоза и наличие у матери тиреотропных антител в последнем триместре беременности указывает на развитие неонатального тиреотоксикоза. Особенности медицинского осмотра обсуждаются в пункте V.
- Б. Лабораторные исследования. Диагноз подтверждают получением повышенного уровня Т4, FT4 и Тз с подавлением уровня ТТГ.
Мягкие проявления. Тщательного наблюдения не требуется. Терапия не является необходимой.
Б. Умеренные проявления. Пациенту назначается один из следующих антитиреоидных препаратов:
- раствор Люголя (8,3 мг йодида/капель) — по 1 капле каждые 8 ч;
- пропилтиоурацил, 5-10 мг/кг/сут. в три приема;
- метимазол, 0,5-1 мг/кг/сут. в три приема.
Тяжелые проявления. В дополнение к вышеперечисленным препаратам в экстремальных условиях назначают преднизолон 2 мг/кг/сут.; пропранолол, 1-2 мг/кг/сут. в 2-4 приема и препараты наперстянки (дигиталис) (с целью предотвращения развития сердечно-сосудистой недостаточности).
Г. Неаутоимунный гипертиреоз требует выполнения аблации щитовидной железы или субтотальной тиреоидэктомии.
Прогноз. Заболевание обычно склонно к самограничению и регрессирует также самопроизвольно в течение 2—4 месяцев. Смертность пострадавших детей достигает 15%, если патология вовремя не распознается или проводится неадекватное лечение.