Пигментация склеры и конъюктивы

Клинический случай

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% — первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

• Невусы конъюнктивы и склеры — наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
• Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
• Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры — односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы —односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

• Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
• В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
• При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
• Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз—плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз—множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

• Доброкачественные невусы — односторонние не меняющиеся с течением времени.
• Физиологический или расовый меланоз — билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
• Приобретенный меланоз — обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы.
• Меланома конъюнктивы — одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование .
• Алкаптонурия—редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
• Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) — односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

• Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
• Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
• Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
• Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
• Основное лечение меланомы конъюнктивы—это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Меланома конъюктивы.

Меланома конъюктивы на ранней стадии.

РЕКОМЕНДАЦИИ

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.