КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
28-летняя страдающая ожирением женщина обратилась к врачу с хроническими головными болями, усиливающимися по утрам и в положении лежа. Рвоту и другие неврологические симптомы отрицает. Других проблем со здоровьем у нее нет, никаких лекарственных препаратов она не принимает. При обследовании выявлено: острота зрения каждого глаза 20/20 (1,0), двусторонний отек диска зрительного нерва (рис.), спонтанный венозный пульс (СВП) отсутствует, другие неврологические симптомы не выявлены. При МРТ головного мозга патологии не выявлено, при люмбальной пункции выявлено повышение внутричерепного давления. Диагностирована идиопатическая внутричерепная гипертензия, пациентка наблюдалась на предмет каких-либо изменений зрительных функций. Был назначен ацетазоламид, в дополнение — программа снижения веса. Симптомы спонтанно разрешились через 18 месяцев лечения.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), ранее называвшаяся псевдоопухолью головного мозга или доброкачественной внутричерепной гипертензией, развивается у:
- 1 на 100000 человек.
- 20 на 100000 женщин, страдающих ожирением в возрасте от 15 до 44 лет.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Отек диска зрительного нерва развивается вследствие повышения внутричерепного давления. Обычно отекают оба диска; однако, редко при повышении внутричерепного давления наблюдается односторонний отек диска зрительного нерва. Пациенты с отеком диска зрительного нерва должны пройти лучевое исследование, предпочтительно МРТ, после чего необходимо выполнить люмбальную пункцию. ИВГ—диагноз исключения, ставящийся на основании следующих критериев3:
Присутствуют жалобы (если есть) и симптомы, характерные только для повышения внутричерепного давления (головные боли, тошнота/рвота) или для отека диска зрительного нерва (транзиторное нарушение зрения, исчезновение спонтанного венозного пульса, снижение остроты зрения и дефекты поля зрения). Может развиваться односторонний или двусторонний парез шестого нерва.
РИСУНОК. Тяжелый острый отек диска зрительного нерва с кровоизлияниями в ткань диска в виде языков пламени и ватообразными очагами, скрывающими сосуды диска. Размытые границы диска зрительного нерва по форме напоминают звезду.
Повышенное внутричерепное давление, свыше 250 мм водн.ст., измеренное при люмбальной пункции в положении лежа на боку, при нормальных показателях цереброспинальной жидкости.
МРТ: отсутствие признаков объемных образований, гидроцефалии или патологических изменений сосудов.
Отсутствие других выявленных причин повышения внутричерепного давления.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
- Более 90% пациентов с ИВГ—это страдающие ожирением женщины детородного возраста. У детей, мужчин и пациентов более старшего возраста нужно искать другую причину.
- Двусторонний отек диска зрительного нерва присутствует с подавляющем большинстве случаев (рис.)
- СВП — пульсация вен сетчатки у диска зрительного нерва — у пациентов с ИВГ обычно отсутствует. СВП наблюдается у 90% пациентов с нормальным внутричерепным давлением, и исчезает, когда давление ЦСЖ превышает 190 мм водн.ст. Поскольку при ИВГ давление ЦСЖ может транзиторно снижаться до нормальных значений, наличие СВП не исключает ИВГ, а только свидетельствует о нормализации давления ЦСЖ в данный момент.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
За отек диска зрительного нерва можно ошибочно принять:
- Псевдоотек или друзы диска зрительного нерва, аномалию зрительного нерва, при которой увеличивается площадь и размываются границы диска, что может быть вызвано его кальцификацией.
- Нейрооптикопатия, отек одного или обоих дисков, целиком или какой-либо части, вызванный ишемией или демиелинизирующим процессом (как при рассеянном склерозе), развивающийся у больных диабетом 1 или 2 типа в 1—2% случаев.
- Объемные образования, гидроцефалия, тромбоз венозного синуса или яремной вены, а также менингеальная инфекция.
- Болезнь Аддисона, гипопаратиреоз, ХОБЛ, ночное апноэ, почечная недостаточность, легочная гипертензия и тяжелая анемия.
- Антибиотики группы тетрациклина, витамин А, анаболические стероиды, литий и отмена кортикостероидов.
ЛЕЧЕНИЕ
Часто ИВГ проходит спонтанно в течение нескольких лет, нарушения зрения не развиваются. Однако, когда пациент обращается за помощью с персистирующими или прогрессирующими расстройствами зрения, необходима снижающая внутричерепное давление терапия для предотвращения поражения зрительного нерва и необратимого снижения зрения. Лечение состоит в следующем:
- Тщательное обследование (часто проводимое офтальмологом) с фиксацией всех изменений зрительных функций.
- Снижение массы тела на 15% приносит положительный эффект, но, при наличии зрительных расстройств, не вызывает достаточно быстрого снижения внутричерепного давления.
- Ацетазоламид от 1000 до 2000 мг/день; результат ранних исследований также указывают на эффективность топирамата; другие диуретики, такие, как фуросемид, менее эффективны.
- В редких случаях быстрого ухудшения зрения—высокие дозы кортикостероидов короткими курсами.
- В тяжелых, трудно поддающихся терапии случаях,— хирургическое вмешательство, включая фенестрацию оболочки зрительного нерва или люмбоперитонеальное шунтирование. Также оперативное лечение проводят у отдельных групп пациентов, таких, как беременные женщины и пациенты на гемодиализе.
НАБЛЮДЕНИЕ
Пациент должен осматриваться каждые 3-6 месяцев у врача, который сможет тщательно осмотреть весь диск зрительного нерва целиком и зафиксировать остроту зрения. При любых изменениях зрительных функций пациент должен немедленно обращаться к врачу.
РЕКОМЕНДАЦИИ
При первичном выявлении отека диска зрительного нерва пациента информируют о необходимости обследования и исключения угрожающих причин повышения внутричерепного давления, как, например, внутричерепные объемные процессы или фоновые системные заболевания. Также расскажите пациенту, что ИВГ часто проходит спонтанно в течение нескольких лет, но нужно немедленно сообщать врачу о любых изменениях зрительных функций.