КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
У мужчины 31 года, с врожденным пороком сердца утолщены концевые фаланги пальцев рук по типу «барабанных палочек» с детства (рис.). При близком рассмотрении видно утолщение дистальных фаланг по типу «барабанных палочек». Он уже привык жить с ограничениями, обусловленными врожденным пороком сердца, и его пальцы его совершенно не беспокоят.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространенность в общей популяции неизвестна:
- 2% взрослых пациентов, обратившихся за медицинской помощью в Уэльсе.
- 38% пациентов с болезнью Крона и 15% пациентов, страдающих язвенным колитом.
- 33% пациентов с раком легкого и 11%, страдающих ХОБЛ.
РИСУНОК. Утолщение фаланг по типу «барабанных палочек» у мужчины 31 года с врожденным пороком сердца. Обращает на себя внимание утолщение вокруг проксимального края ногтя.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Этиология плохо изучена.
Мегакариоциты и скопления тромбоцитов проника-гистемный кровоток; из тромбоцитов высвобо-тромбоцитарный фактор роста, который может вызывать утолщение ногтевого ложа.
ДИАГНОСТИКА и КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
- Обычно безболезненны.
- Измененный угол ногтя (рис.).
- Угол в профиль (ABC) > 180°.
- Гипонихиальный угол (ABD) > 192°.
- Соотношение глубины фаланги (BE: GF) > I
ТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
- Двустороннее, вовлекаются все пальцы рук, иногда пальцы ног.
- Редко одностороннее или с вовлечением одного или нескольких пальцев.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
ПЕРВИЧНОЕ УТОЛЩЕНИЕ КОНЦЕВЫХ ФАЛАНГ ПО ТИПУ «БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК»
- Пахидермопериостоз.
- Семейное утолщение концевых фаланг по типу «барабанных палочек».
- Гипертрофическая остеоартропатия.
ВТОРИЧНОЕ УТОЛЩЕНИЕ КОНЦЕВЫХ ФАЛАНГ ПО ТИПУ «БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК»
Вторичное утолщение концевых фаланг по типу «барабанных палочек» может быть обусловлено многими заболевания, включая следующие:
- Заболевания желудочно-кишечного тракта: воспалительные заболевания кишечника, цирроз печени и целиакия.
- Заболевания легких: злокачественные новообразования, асбестоз, ишемические обструктивные заболевания легких, муковисцидоз.
- Заболевай сердца: врожденные пороки сердца, эндокардит, атриовентрикулярные мальформации или фистулы.
ЛЕЧЕНИЕ
РИСУНОК. Утолщение фаланг по типу «барабанных палочек» крупным планом.
РИСУНОК. Утолщение фаланг по типу «барабанных палочек» у мужчины 55 лет, страдающего ХОБЛ. Измененный угол в профиль (ABC); глубина дистальной фаланги (BE) больше межфаланговой глубины (GF)
- Утолщение фаланг уменьшается на фоне лечения основного заболевания.
- Обследовать пациентов, не имеющих очевидной причины, для исключения рака легкого.
- Обследовать пациентов с ХОБЛ и индексом глубины фаланг > 1 для исключения рака легкого.