КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
У женщины 52 лет через три недели после гистерэктомии внезапно возникла одышка. Она отрицает наличие болей или отеков ног. В анамнезе отсутствуют данные о наличии хронических заболеваний, в настоящее время она не принимает никаких лекарственных препаратов. При осмотре пульс 105 ударов в минуту, частота дыхания— 20 в минуту, в остальном — без отклонений от нормы. При рентгенографии органов грудной клетки обращает на себя приподнятость купола диафрагмы с одной стороны. Эти данные позволили отнести пациентку в группу среднего риска по развитию эмболии легочной артерии согласно Женевской шкале. При компьютерной томографии был обнаружен участок тромбоэмболии среднего размера, сходный с представленным на рис. Пациентке были назначены антикоагулянты, терапию она перенесла удовлетворительно.
РИСУНОК. Рентгенограмма органов грудной клетки: клиновидный инфаркт легкого в базальном отделе у плевральной поверхности и верхушки на кончике катетера в легочной артерии; катетер вызвал окклюзию периферической артерии.
Частота тромбоза глубоких вен в популяции в год составляет 48 случаев на 100000 населения, а частота тромбоэмболий легочной артерии—69 случаев на 100000; частота увеличивается с возрастом и в зависимости от пола.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
- Самой частой причиной служит отрыв тромба из проксимальных участков вен ног или из вен таза, который, попадая в систему кровотока легочных артерий, закупоривает сосуд. Эмболия легочной артерии также может быть вызвана:
- Тромбом из вен верхних конечностей (из-за наличия постоянного катетера или водителя ритма).
- Жировой эмболией (после хирургического вмешательства или травмы),
- Эмболом, содержащим волосы/тальк/вату (при внутривенном введении препаратов),
- Эмболией амниотической жидкостью (из-за краевого разрыва плаценты у беременных).
В популяционном исследовании независимыми факторами риска развития тромбоза глубоких вен нижних конечностей стали:
- Хирургическое вмешательство (относительный риск (ОР) 21,7; 95% доверительный интервал (ДИ) 9,4-49,9).
- Травма (ОР 12,7; 95% ДИ 4,1-39,7).
- Пребывание в стационаре или доме престарелых (ОР 8,0; 95% ДИ 4,5-14,2). о Злокачественное новообразование с проведением по поводу него химиотерапии (ОР 6,5; ДИ 95% 2,1— 20,2) и без проведения химиотерапии (ОР 4,1; 95% ДИ 1,9-8,5).
- Наличие центрального венозного катетера или водителя ритма (ОР 5,6; ДИ 95% 1,6-19,6).
- Тромбоз поверхностных вен нижних конечностей (ОР 4,3; 95% ДИ 1,8-10,6).
- Неврологическое заболевание с парезом конечностей (ОР 3,0; 95% ДИ 1,3-7,4).
Также к факторам риска развития тромбоэмболии легочной артерии относятся лечение гормональными препаратами (т.е. пероральные контрацептивы или гормональная терапия в постменопаузе), беременность, ожирение, курение, хронические обструктивные заболевания легких, нарушения свертываемости.
Генетические факторы предрасположенности включают мутации фактора V Лейдена и гена протромбина.
Хотя в большинстве случаев тромбоэмболия легочной артерии протекает бессимптомно и не влияет на физиологические процессы, тромбоэмболия может вызывать:
- Повышение сопротивления ткани легких, сосудистого русла и дыхательных путей (при обструкции сосудов или дистальных отделов легочных путей),
- Нарушение газообмена (вследствие увеличения объема мертвого пространства и шунтирования крови справа-налево), Альвеолярную гипервентиляцию (вследствие стимуляции раздражающих рецепторов),
- Снижение растяжимости легких (из-за отека легких, кровоизлияний или исчезновения сурфактанта),
- Правожелудочковую дисфункцию (вследствие повышения сопротивления легочного сосудистого русла, повышения напряжения стенки правого желудочка и уменьшения кровотока в правой коронарной артерии).
ДИАГНОСТИКА и КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Одышка — самая распространенная жалоба, а тахикардия—самый частый симптом при осмотре.
- Боль в грудной клетке может быть обусловлена небольшой периферической эмболией с формированием инфаркта легкого.
- Другие жалобы: лихорадка, вздутие шейных ней, усиление легочного компонента второго сердечного тона,
- Массивная тромбоэмболия может стать причиной шока, потери сознания и цианоза.
- Клинические шкалы используются для оценки вероятности эмболии легочной артерии; чаще все используются Женевская шкала и шкалы Уэллса. Считается, что Женевская шкала наиболее достоверна/ Сумма баллов меньше 5 свидетельствует о низкой вероятно сти развития эмболии; 5-8 баллов говорят о наличии среднего риска; >8 баллов характерны для высокой вероятности эмболии. Сумма баллов по Женевской шкале вычисляется по следующим параметрам:
- Возраст (+1 для возраста 60-79 лет и f2 для возраста >80 лет).
- Тромбоз глубоких вен нижних конечностей или эмболия легочной артерии в анамнезе (+2). о Недавно перенесенное хирургическое вмешательство (в течение последних 4 недель, +3), о Частота сердечных сокращений > 100 ударов в ми нуту (+1).
- РаС2 (<35 мм рт.ст. +2 или 35-39 мм рт.ст. -Иу. о Ра2 (<49 мм рт.ст. +4, 49-59 мм рт.
- 60-71 мм рт.ст. +2,72-82 мм рт.ст. ). о При рентгенографии органов грудной клетки наличие полоски ателектаза (+1) и/или повышение стояния половины купола диафрагмы.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И ЭКГ
- Иммуносорбент нее исследование D димера плазмы помогает исключить наличие эмболии легочной артерии (чувствительный, но не специфичный метод). Тест предложен для пациентов, у которых по клиническим данным вероятность эмболии мала. При отрицательном результате вероятность наличия эмболии легочной артерии составляет лишь 0,4%. У 90% больных с эмболией легочной артерии показатель превышает 500 нг/мл.
- Наиболее частым, чувствительным и специфичным отклонением на ЭКГ является инверсия волны Т в отведениях Vj , что говорит о перегрузке правого желудочка. Также возможны тахикардия, впервые возникшая фибрилляция или трепетание предсердий, зубец S в I отведении, зубец Q и инверсия волны Т в III отведении, отклонение оси QRS > 90°.
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА
Рентгенография органов грудной клетки не обладает должной специфичностью, и одышка при почти нормальных данных рентгенографии дает основания заподозрить эмболию легочной артерии. Также при рентгенографии могут быть обнаружены:
Триада признаков:
- инфильтрация базальных отделов, сглаженность реберно-диафрагмального угла и повышение уровня стояния диафрагмы с одной стороны.
- Инфильтрация, напоминающая пневмонию, которую удается дифференцировать при КТ.
- Клиновидная зона уплотнения на периферии.
- Обеднение сосудистого русла.
КТ органов грудной клетки с контрастированием в настоящее время рассматривается как метод выбора первичной диагностики у пациентов из группы высокого риска развития эмболии легочной артерии, имеющих нормальную функцию почек и не страдающих аллергическими реакциями на контрастные вещества. КТ — эффективный метод диагностики обширных центральных эмболий легочной артерии, позволяющий
- дополнительно диагностировать другие заболевания, входящие в перечень дифференциальных диагнозов.
- Сцинтиграфия легких считается методом выбора первичной диагностики у пациентов из группы высокого риска, имеющих нарушение функции почек или аллергические реакции на контрастные вещества. По данным сцинтиграфии эмболия легочной артерии крайне вероятна (положительная прогностическая ценность 90%) при наличии двух и более сегментарных нарушений перфузии на фоне сохраненной вентиляции.
- Если данные КТ или сцинтиграфии легких сомнительны, выполняется ультразвуковое исследование вен нижних конечностей. При наличии тромбоза глубоких вен нижних конечностей проводится лечение эмболии. При отсутствии тромбоза или неоднозначных данных рекомендуется выполнение ангиографии легочных сосудов.
Ангиография легочных сосудов, как правило, используется только у пациентов с сомнительными результатами КТ, сцинтиграфии легких и ультразвукового исследования нижних конечностей, а также если планируется эмболэктомия или катетерный тромболизис. При ангиографии в типичных случаях обнаруживается внутрисосудистый дефект контрастирования на фоне обрыва артериального русла и зоны пониженной перфузии .
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
В перечень дифференциальных диагнозов при наличии клинической картины эмболии легочной артерии входят:
- Пневмония: клиническая картина представлена ознобами, лихорадкой, плевритной болью в грудной клетке (последние два симптома возможны и при эмболии); при осмотре определяется тупость при перкуссии, бронхиальное дыхание, эгофония (смена Е на А) и хрипы в зоне инфильтрации/пневмонии. Диагноз, как правило, подтверждается при рентгенографии органов грудной клетки.
- Застойная сердечная недостаточность: анамнез сердечной недостаточности или инфаркта миокарда; пароксизмальная ночная одышка, ортопноэ или отеки ног, третий сердечный тон, печеночно-яремный рефлекс, вздутие яремных вен. При рентгенографии может быть венозный застой в легких, интерстициальный или альвеолярный отек и кардиомегалия.
- Пневмоторакс: пневмоторакс или хроническое обструктивное заболевание легких в анамнезе, перелом ребер; при объективном обследовании отсутствуют дыхательные шумы, при рентгенографии: свободный воздух в грудной клетке, высокое стояние диафрагмы с одной стороны или сдвиг средостения в сторону здорового легкого при напряженном пневмотораксе.
ЛЕЧЕНИЕ
- Лечение эмболии легочной артерии целесообразно при наличии нарушений гемодинамики, дисфункции правого желудочка или инфаркте.
- В отдельной подгруппе пациентов с массивной тромбоэмболией рассматривается возможность проведения тромболитической терапии. У пациентов из группы высокого риска с невозможностью проведения тромболитической терапии или в случае тяжелого общего состояния в связи с отсутствием времени для инфузии тромболитиков, возможно выполнение эмболэктомии.
При тромбоэмболии легочной артерии средней степени тяжести лечение проводится по тому же плану или назначаются только антикоагулянты. Согласно недавно опубликованному кохрановскому обзору, авторы не обнаружили ни одного исследования, сравнивающего эффективность тромболитической терапин и хирургического вмешательства, им также не удалось определить преимущества при тромбоэмболии легочной артерии тромболитической терапии по сравнению с гепарином.
РИСУНОК. Рентгенограмма органов грудной клетки: двусторонние инфильтраты в легких, напоминающие инфильтраты при пневмонии.
РИСУНОК. КТ пациента, представленного на рис. выше, демонстрирует несколько крупных клиновидных затемнений легких с воздушной бронхограммой, что характерно для инфарктов легких.
РИСУНОК. Эмболия легочной артерии: симптом Вестермарка — аваскулярная зона, обусловленная обструкцией сосуда тромбом. У данного пациента сосудистый рисунок обеднен в верхушках обоих легких и в средних и нижних отделах. Обращает на себя внимание грушевидное расширение обоих ворот легких и подчеркнутость контура легочной артерии, что характерно для легочной гипертензии.
РИСУНОК. Ангиограмма сосудов легких у пациента, представленного на рис. выше, демонстрирует резкий обрыв легочных артерий в сочетании с зонами сниженной перфузии, что патогномонично для хронической тромбоэмболии легочной артерии.
- При легкой тромбоэмболии или проксимальном тромбозе глубоких вен назначаются пероральные антикоагулянты для профилактики тромбоэмболии. Кроме начатого перорального приема антикоагулянтов (например, варфарин 5 мг/сутки; доза подбирается по МНО) дополнительными опциями лечения являются внутривенное введение нефракционированного гепарина, доза которого рассчитывается по весу пациента, или низкомолекулярного гепарина (1 мг/кг два раза в сутки) в течение минимум пяти дней. Как только достигается необходимый уровень МНО (2-3), продолжается таблетированный прием антикоагулянтов в течение минимум 6-12 месяцев или до того момента, когда будут устранены факторы риска (например, пройдет достаточный период после оперативного вмешательства), и антикоагулянтную терапию можно будет отменить через три месяца.
- Было показано, что селективный фактор Ха (например, фондапаринокс натрия) и прямые ингибиторы тромбина (например, ксимелагатран) также эффективны, как и низкомолекулярные гепарины для профилактики венозной тромбоэмболии и для лечения тромбоэмболии легочной артерии, но обладают меньшими побочными эффектами и не требуют постоянного контроля. На сегодняшний день эти препараты не входят в рекомендации по начальной терапии тромбоэмболии легочной артерии.
- Пациентам, имеющим противопоказания к приему антикоагулянтов или при неэффективности антикоагулянтной терапии (т.е. рецидиве), возможна постановка в нижнюю полую вену фильтра. Хотя данная процедура снижает риск рецидива тромбоэмболии, было показано, что на показатели отдаленной выживаемости она влияния не оказывает.
- При необходимости пациентам дополнительно назначается обезболивающие, кислород через маску, обеспечивается психологическая помощь. При правожелудочковой недостаточности/шоке возможно введение добутамина.
- Для снижения риска рецидива рекомендуются компрессионные гольфы (30-40 мм рт.ст.).
РЕКОМЕНДАЦИИ
Рекомендуется избегать длительных периодов иммобилизации.
НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение должно проводиться по стандартному протоколу.
- При развитии серьезных кровотечений прием варфарина прекращают, назначают витамин К110 мг внутривенно (медленно в сочетании со свежезамороженной плазмой или протромбиновым концентратом), при необходимости введение витамина К1 повторяют каждые 12 часов.