КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Женщина 74 лет имеющая длительный стаж курения, обратилась с жалобами на слабость и одышку. Она много лет не посещала врача, и, с ее слов, чувствовала себя в целом здоровой. При осмотре пациентка бледная, слегка кахектичная, цианоз губ. Тоны сердца приглушены, выслушиваются сухие хрипы в обоих легких. Тоны сердца лучше всего слышны в эпигастральной области; выслушивается третий сердечный тон. Легкие отеки ног. При пульсоксиметрии в покое показатель составляет 74%. При рентгенографии органов грудной клетки обнаружена эмфизема (рис.), эхокардиография подтвердила наличие сердечной недостаточности.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- В США хроническими обструктивными заболеваниями легких (ХОБЛ) болеют более 16 млн человек.
- ХОБЛ являются четвертой по частоте причиной смертности в США и в мире.
- К факторам риска относятся курение (непосредственное и пассивное), гиперчувствительность дыхательных путей и воздействие факторов окружающей среды (например, добыча золота и угля, пыль при производстве хлопчатобумажных изделий).
РИСУНОК. Эмфизема с незначительным повышением воздушности легких и подчеркнутым рисунком интерстиция.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Классическое определение (Всемирная инициатива по ХОБЛ): «заболевание, характеризующееся ограничением потоков воздуха, с невозможностью полного восстановления функции».
Обусловлено хронической воспалительной реакцией на факторы окружающей среды, в особенности на табачный дым, что приводит к активизации воспали- тельных клеток в терминальных отделах дыхательных путей и высвобождению эластолитических протеиназ, повреждающих внеклеточный легочный матрикс и препятствующих эффективному восстановлению эластина и других компонентов легочною каркаса.
- Воспалительный процесс вызывает обструкцию, а позднее—фиброз мелких дыхательных путей и деструкцию легочной паренхимы.
- У некоторых пациентов имеют место генетические мутации (недостаточность а,-антитрипсина (1-2% случаев) и другие). Подозрение о генетической природе заболевания возникает, если эмфизема развивается у пациента моложе 50 лет, при наличии семейного анамнеза заболевания, при преимущественном поражении базальных отделов легких и при отсутствии анамнеза курения.
ДИАГНОСТИКА
- Тремя самыми частыми симптомами ХОБЛ являются: кашель, отхождение мокроты и одышка при физической нагрузке.
- Запах табака или никотиновое прокрашивание ногтей рук.
- Удлиненный выдох или хрипы при выдохе,
- Признаки гиперинфляции: бочкообразная грудная клетка, сниженная подвижность диафрагмы, о Подключение дополнительной дыхательной мускулатуры: межреберных, грудинно-ключично сосцевидных и лестничных мышц,
- На поздних стадиях заболевания: цианоз губ и ногтей, истощение, легочное сердце (правожелудочковая сердечная недостаточность, для которой характерно вздутие яремных вен, правожелудочковый толчок, третий сердечный тон, асцит, периферические отеки).
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
- Группа риска: хронический кашель с мокротой при нормальных данных спирометрии.
- Легкая степень ХОБЛ: FEV1/FVC (объем форсированного выдоха в секунду, разделенный на форсированную жизненную емкость) <0,7 и FEV1>80%.
- Средняя степень тяжести ХОБЛ: FEV1/FVC<0,7 и 50%<FEV1<80%.
- Тяжелая ХОБЛ: FEV1/FVC<0,7 и 30%<FEV1 <50%.
- Крайне тяжелая степень ХОБЛ: FEV1/FVC<0,7 и FEV1 < 30% или FEV1 < 50% с признаками дыхательной недостаточности или правожелудочковой недостаточности.
К дополнительным исследованиям, которые могут помочь в выборе дальнейшей терапии, относятся посев мокроты (при обострении для диагностики пневмонии) и анализ газов крови (для подтверждения гипоксии или дыхательной недостаточности РСО >45). При подозрении на наличие генетической мутации следует исследовать уровень a1-антитрипсина в сыворотке.
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА
Результаты рентгенографии органов грудной клетки:
- Повышенная воздушность :
- Темные легочные поля.
- Увеличение переднезаднего размера,
- Увеличение загрудинного воздушного пространства.
- Воздух под сердцем.
- Низкое стояние и уплощение диафрагмы (лучше оценивать в боковой проекции),
- Вертикальное положение сердца.
- При рентгенографии буллы диагностировать сложно, но они хорошо видны при .
- Обеднение сосудистого рисунка в периферических отделах.
- Легочная гипертензия (при рентгенографии видны расширенные центральные легочные артерии).
- Эмфизематозные изменения в базальных отделах с обеих сторон и в верхних долях могут быть нормой у пациентов, имеющих недостаточность а!-антитрипсина. Сосудистый рисунок подчеркнут в верхних долях «цефализация».
КТ органов грудной клетки на сегодняшний день является окончательным методом диагностики эмфиземы, однако ее результаты не влияют на тактику лечения.1 Кистозные и буллезные изменения лучше видны при КТ, также при КТ удается увидеть кол- лабирование дыхательных путей при вдохе и выдохе.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Перечень дифференциальных диагнозов у пациента с постоянным продуктивным кашлем и одышкой включает:
- Бронхиальную астму: начинается в возрасте моложе 40 лет, как правило, имеют место приступы; характеризуется повышенной чувствительностью к различным раздражителям (например, аллергенам, производственным загрязнителям). Часто наблюдаются ночные приступы. Данное состояние исчезает на фоне применения бронходилататоров.
- Рак легкого: симптомы могут возникать при центральном или эндобронхиальном росте опухоли (например, кашель, кровохарканье, хрипы, стридор, одышка), коллабирование дыхательных путей вследствие их обструкции опухолью (например, пост- обструктивный пневмонит), вовлечение плевры или стенки грудной клетки (например, плевритная боль) или диссеминации опухоли (например, дисфагия, охриплость голоса при параличе возвратного гортанного нерва, одышка). Изменения при рентгенографии н КТ могут носить очаговый или односторонний характер. Диагноз подтверждается исследованием ткани опухоли.
- Пневмония; лихорадка, ознобы, плевритная боль в грудной клетке, при обследовании — тупость при перкуссии, бронхиальное дыхание, эгофония (изменение Е на А) и крепитация в зоне инфильтрации/ пневмонии, обычно диагноз подтверждается при рентгенографии.
- Любое из вышеперечисленных заболеваний может возникать на фоне эмфиземы.
РИСУНОК. Рентгенография в прямой проекции: уплощение половины диафрагмы и обеднение сосудистого рисунка.
РИСУНОК. Рентгенография в боковой проекции у пациента, представленного на рис. выше, демонстрирует увеличение переднезаднего размера.
РИСУНОК. Компьютерная томография: множественные кистозные изменения (темные округлые зоны), соответствующие участкам эмфиземы всей вторичной легочной дольки: наиболее тяжелая форма центролобулярной эмфиземы.
ЛЕЧЕНИЕ
Было показано, что прогноз у пациентов со стабильной формой ХОБЛ улучшают только прекращение курения и кислородотерапия.
Для отказа от курения возможна заместительная никотиновая терапия (бупропион по 150 мг два раза в день) и участие в группах поддержки; эти меры повышают частоту отказа от курения примерно в два раза.
К немедикаментозным методам лечения у данной категории больных относятся:
- Вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции.
- Было показано, что обучение пациента (мультидисциплинарное обучение и самообучение) улучшает прогноз и уменьшает стоимость лечения и частоту госпитализаций.
- Было продемонстрировано, что программы легочной реабилитации снижают частоту госпитализаций в течение 6-12 месяцев, улучшают качество жизни, уменьшают степень выраженности одышки и повышают толерантность к физическим нагрузкам.
Для уменьшения степени выраженности симптомов нужно рекомендовать:
Ингаляционные бронходилататоры: b-миметики (например, алсутерол) или холиноблокаторы (например, иирАгроииум бромид)— периодический прием. Данные препараты имеют сходную эффективность, и выбор препарата зависит от предпочтений пациента.
- Ингаляционные В миметики длительного действия например (салметерод) — постоянный прием более тивенч но дороже и может вызывать тахикардию и тремор. НО А США 18 ноября 2005 г. информировала производи гелей Advair Diskus, Foradil Аего- litef u Serevent Oiskus о необходимости обновления о шествующих вклчщытей для препарата с включением предостережения, что данные лекарственные средства могут увеличивать риск развития тяжелых приступов н риск смерти при данных приступах. Препараты можно комбинировать с ингаляционными холнноблокаторамн для повышения эффективности.
- Ингаляционные глюкокортикоиды. Данные неоднозначны однако возможно небольшое снижение частоты обострений (приблизительно на половину дня в месяц), а также возрастает риск развития кандндоза ротовой полости повышенной ранимости слизистой остеопороза. Данные препараты рекомендованы пациентам с ХОБЛ средней н тяжелой степенями тяжести или при частых обострениях. Парентеральное введение глюкокортнкондов при стабильной форме ХОБЛ нецелесообразно.
- Теофиллин: эффективность малая, но вызывает тошноту
- Муколитнкн (например, гуафенезнн, йодид калия) незначительно уменьшают частоту обострении (2,7 обострений/год в контрольной группе vs. 0,79 в год в группе лечения) и число дней нетрудоспособности. Всемирная инициатива по ХОБЛ не рекомендует данные препараты для повседневного использования.
Пациентам с тяжелым течением заболевания, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, предлагаются два варианта хирургического лечения:
- Реда кция легочного объема: считается, что большинство симптомов уменьшается при выполнении операции пациентам с преимущественным поражением верхних долей и низкой толерантностью к нагрузке.
- Трансплантация легких: рассматривается у пациентов моложе 65 лет, не имеющих сопутствующих заболеваний. Однако исследователям из Норвегии не удалось доказать значимого увеличения выживаемости после трансплантации легких в группе из 219 пациентов, поставленных в лист ожидания трансплантации.У пациентов с ХОБЛ средней и тяжелой степенями тяжести обострения заболевания происходят приблизительно 1-3 раза в год. При обострениях (усиление симптомов н изменение характера и объема мокроты) рекомендуются следующие мероприятия:
РИСУНОК. Рентгенография органов грудной клетки: генерализованная повышенная воздушность легких с большими участками повышенной прозрачности, особенно в базальных отделах легких, что заставляет думать о наличии множественных крупных булл.
Оценка тяжести:- При средней и тяжелой степени выраженности симптомов и при очаговых изменениях в легких— рентгенография органов грудной клетки,
- При средней и тяжелой степени выраженности симптомов, на поздних стадиях ХОБЛ, гиперкапнии в анамнезе и нарушениях психики—анализ газов крови.
- Госпитализация на основании клинических данных, при наличии дыхательного ацидоза, гиперкапнии, гипоксемнн, тяжелой сопутствующей патологии или по социальным показаниям.
- Ингаляционные бронходилататоры: как в-миметики, так и холнноблокаторы используются изолированно и в комбинации; выпускаются ингаляторы с фиксированной дозой и небулайзер, что дешевле.
- Антибактериальная терапия: целесообразность лечения антибиотиками при ХОБЛ неоднозначна. В опубликованном системном обзоре авторы показали, что в четырех плацебо-контролируемых исследованиях и в одном метаанализе при назначении антибиотиков прогноз у пациентов достоверно улучшался. Однако в шести исследованиях не удалось доказать статистически достоверную разницу. Всемирная инициатива по ХОБЛ рекомендует использование антибиотиков при наличии гнойной мокроты в период обострения. Считается, что выбор антибиотика не влияет на прогноз.
- Глюкокортнкоиды: пероральные (30-40 мг/сутки в течение 10-14 дней) глюкокортнкоиды (внутривенные глюкокортнкоиды назначаются при непереносимости плюральных форм). Было показано, что кортикостероиды снижают продолжительность госпитализации и частот)' рецидивирования.
- Кислородотерапия: поддержание сатурации кислородом выше 89%.:
- Аппаратная вентиляционная поддержка может потребоваться при развитии дыхательной недостаточности, о Было показано, что неинвазивная вентиляция с положительным давлением снижает смертность, частот)’ интубаций и длительность пребывания в стационаре.2 Однако она не всегда удобна для пациента. Данный метод применяется у пациентов с умеренной и тяжелой одышкой, умеренным и тяжелым ацидозом (кН < 7,35), гиперкапнией (Ра- СО7>6,0 кПа, 45 мм рт.ст.) и частотой дыхания >25 в минуту.
- Аппаратная вентиляционная поддержка применяется при тяжелой одышке, жизнеугрожающей гипоксемии (Ра2<5>3 кПа, 40 мм рт.ст. или РаО,/ FiO,<200 мм рт.ст.), тяжелом ацидозе (pH<7,25) и гиперкапнии (РаС2>8,0 кПа,- 60 мм рт.ст.) и остановке дыхания.