КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Женщина 74 лет имеющая длительный стаж курения, обратилась с жалобами на слабость и одышку. Она мно­го лет не посещала врача, и, с ее слов, чувствовала себя в целом здоровой. При осмотре пациентка бледная, слегка кахектичная, цианоз губ. Тоны сердца приглуше­ны, выслушиваются сухие хрипы в обоих легких. Тоны сердца лучше всего слышны в эпигастральной области; выслушивается третий сердечный тон. Легкие отеки ног. При пульсоксиметрии в покое показатель составляет 74%. При рентгенографии органов грудной клетки обна­ружена эмфизема (рис.), эхокардиография подтвер­дила наличие сердечной недостаточности.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

  •  В США хроническими обструктивными заболевания­ми легких (ХОБЛ) болеют более 16 млн человек.
  •  ХОБЛ являются четвертой по частоте причиной смертности в США и в мире.
  •  К факторам риска относятся курение (непосредствен­ное и пассивное), гиперчувствительность дыхатель­ных путей и воздействие факторов окружающей среды (например, добыча золота и угля, пыль при производстве хлопчатобумажных изделий).
Эмфизема с незначительным повышением воздушности легких

РИСУНОК. Эмфизема с незначительным повышением воздушности легких и подчеркнутым рисунком интерстиция.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Классическое определение (Всемирная инициатива по ХОБЛ): «заболевание, характеризующееся ограни­чением потоков воздуха, с невозможностью полного восстановления функции».

Обусловлено хронической воспалительной реакци­ей на факторы окружающей среды, в особенности на табачный дым, что приводит к активизации воспали- тельных клеток в терминальных отделах дыхательных путей и высвобождению эластолитических протеиназ, повреждающих внеклеточный легочный матрикс и препятствующих эффективному восстановлению эластина и других компонентов легочною каркаса.

  • Воспалительный процесс вызывает обструкцию, а позднее—фиброз мелких дыхательных путей и де­струкцию легочной паренхимы.
  •  У некоторых пациентов имеют место генетические мутации (недостаточность а,-антитрипсина (1-2% случаев) и другие). Подозрение о генетической приро­де заболевания возникает, если эмфизема развивает­ся у пациента моложе 50 лет, при наличии семейного анамнеза заболевания, при преимущественном по­ражении базальных отделов легких и при отсутствии анамнеза курения.

ДИАГНОСТИКА

  •  Тремя самыми частыми симптомами ХОБЛ являются: кашель, отхождение мокроты и одышка при физиче­ской нагрузке.
При осмотре:
  • Запах табака или никотиновое прокрашивание ногтей рук.
  • Удлиненный выдох или хрипы при выдохе,
  • Признаки гиперинфляции: бочкообразная грудная клетка, сниженная подвижность диафрагмы, о Подключение дополнительной дыхательной му­скулатуры:      межреберных, грудинно-ключично­ сосцевидных и лестничных мышц,
  • На поздних стадиях заболевания: цианоз губ и ног­тей, истощение, легочное сердце (правожелудочко­вая сердечная недостаточность, для которой харак­терно вздутие яремных вен, правожелудочковый толчок, третий сердечный тон, асцит, перифериче­ские отеки).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

  •  Группа риска: хронический кашель с мокротой при нормальных данных спирометрии.
  • Легкая степень ХОБЛ: FEV1/FVC (объем форсирован­ного выдоха в секунду, разделенный на форсирован­ную жизненную емкость) <0,7 и FEV1>80%.
  • Средняя степень тяжести ХОБЛ: FEV1/FVC<0,7 и 50%<FEV1<80%.
  • Тяжелая ХОБЛ: FEV1/FVC<0,7 и 30%<FEV1 <50%.
  • Крайне тяжелая степень ХОБЛ: FEV1/FVC<0,7 и FEV1 < 30% или FEV1 < 50% с признаками дыхатель­ной недостаточности или правожелудочковой недостаточности.

К дополнительным исследованиям, которые могут помочь в выборе дальнейшей терапии, относятся посев мокроты (при обострении для диагностики пневмонии) и анализ газов крови (для подтверждения гипоксии или дыхательной недостаточности РСО >45). При подозре­нии на наличие генетической мутации следует исследо­вать уровень a1-антитрипсина в сыворотке.

ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА

Результаты рентгенографии органов грудной клетки:

  •  Повышенная воздушность :
  • Темные легочные поля.
  • Увеличение переднезаднего размера, 
  • Увеличение загрудинного воздушного простран­ства.
  • Воздух под сердцем.
  • Низкое стояние и уплощение диафрагмы (лучше оценивать в боковой проекции),
  • Вертикальное положение сердца.
  • При рентгенографии буллы диагностировать сложно, но они хорошо видны при .
  • Обеднение сосудистого рисунка в периферических отделах.
  • Легочная гипертензия (при рентгенографии видны расширенные центральные легочные артерии).
  • Эмфизематозные изменения в базальных отделах с обеих сторон и в верхних долях могут быть нормой у пациентов, имеющих недостаточность а!-антитрип­сина. Сосудистый рисунок подчеркнут в верхних до­лях «цефализация».

КТ органов грудной клетки на сегодняшний день является окончательным методом диагностики эмфизе­мы, однако ее результаты не влияют на тактику лечения.1 Кистозные и буллезные изменения лучше видны при КТ, также при КТ удается увидеть кол- лабирование дыхательных путей при вдохе и выдохе.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Перечень дифференциальных диагнозов у пациента с постоянным продуктивным кашлем и одышкой вклю­чает:

  • Бронхиальную астму: начинается в возрасте моложе 40 лет, как правило, имеют место приступы; характе­ризуется повышенной чувствительностью к различ­ным раздражителям (например, аллергенам, произ­водственным загрязнителям). Часто наблюдаются ночные приступы. Данное состояние исчезает на фоне применения бронходилататоров.
  • Рак легкого: симптомы могут возникать при цен­тральном или эндобронхиальном росте опухоли (например, кашель, кровохарканье, хрипы, стридор, одышка), коллабирование дыхательных путей вследствие их обструкции опухолью (например, пост- обструктивный пневмонит), вовлечение плевры или стенки грудной клетки (например, плевритная боль) или диссеминации опухоли (например, дисфагия, охриплость голоса при параличе возвратного гортан­ного нерва, одышка). Изменения при рентгенографии н КТ могут носить очаговый или односторонний ха­рактер. Диагноз подтверждается исследованием ткани опухоли.
  • Пневмония; лихорадка, ознобы, плевритная боль в грудной клетке, при обследовании — тупость при перкуссии, бронхиальное дыхание, эгофония (изме­нение Е на А) и крепитация в зоне инфильтрации/ пневмонии, обычно диагноз подтверждается при рентгенографии.
  • Любое из вышеперечисленных заболеваний может возникать на фоне эмфиземы.

уплощение половины диафрагмы

РИСУНОК. Рентгенография в прямой проекции: уплощение половины диафрагмы и обеднение сосудистого рисунка.

Рентгенография эмфизема

РИСУНОК. Рентгенография в боковой проекции у пациен­та, представленного на рис. выше, демонстрирует увеличение пе­реднезаднего размера.

 множественные кистозные изменения при эмфиземе

РИСУНОК. Компьютерная томография: множественные кистозные изменения (темные округлые зоны), соответствующие участкам эмфиземы всей вторичной легочной дольки: наиболее тяжелая форма центролобулярной эмфиземы.

ЛЕЧЕНИЕ

Было показано, что прогноз у пациентов со стабильной формой ХОБЛ улучшают только прекращение курения и кислородотерапия.

Для отказа от курения возможна заместительная ни­котиновая терапия (бупропион по 150 мг два раза в день) и участие в группах поддержки; эти меры по­вышают частоту отказа от курения примерно в два раза.

К немедикаментозным методам лечения у данной категории больных относятся:

  • Вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции.
  • Было показано, что обучение пациента (мультидисциплинарное обучение и самообучение) улучшает прогноз и уменьшает стоимость лечения и частоту госпитализаций.
  • Было продемонстрировано, что программы легоч­ной реабилитации снижают частоту госпитализаций в течение 6-12 месяцев, улучшают качество жизни, уменьшают степень выраженности одышки и повы­шают толерантность к физическим нагрузкам.

Для уменьшения степени выраженности симптомов нужно рекомендовать:

Ингаляционные бронходилататоры: b-миметики (на­пример, алсутерол) или холиноблокаторы (например,  иирАгроииум бромид)— периодический прием. Дан­ные препараты имеют сходную эффективность, и выбор препарата зависит от предпочтений пациента.

  • Ингаляционные В миметики длительного действия например (салметерод) — постоянный прием более тивенч но дороже и может вызывать тахикар­дию и тремор. НО А США 18 ноября 2005 г. информи­ровала производи гелей Advair Diskus, Foradil Аего- litef u Serevent Oiskus о необходимости обновления о шествующих вклчщытей для препарата с включе­нием предостережения, что данные лекарственные средства могут увеличивать риск развития тяжелых  приступов н риск смерти при данных приступах. Препараты можно комбинировать с ин­галяционными холнноблокаторамн для повышения эффективности.
  • Ингаляционные глюкокортикоиды. Данные неоднозначны однако возможно небольшое снижение ча­стоты обострений (приблизительно на половину дня в месяц), а также возрастает риск развития кандндоза ротовой полости повышенной ранимости слизистой  остеопороза. Данные препараты рекомендованы пациентам с ХОБЛ средней н тяжелой степенями тя­жести или при частых обострениях. Парентеральное введение глюкокортнкондов при стабильной форме ХОБЛ нецелесообразно.
  • Теофиллин: эффективность малая, но вызывает тош­ноту
  • Муколитнкн (например, гуафенезнн, йодид калия) незначительно уменьшают частоту обострении (2,7 обострений/год в контрольной группе vs. 0,79 в год в группе лечения) и число дней нетрудоспособ­ности. Всемирная инициатива по ХОБЛ не рекомен­дует данные препараты для повседневного использо­вания.

Пациентам с тяжелым течением заболевания, несмо­тря на оптимальную медикаментозную терапию, пред­лагаются два варианта хирургического лечения:

  •  Реда кция легочного объема: считается, что большин­ство симптомов уменьшается при выполнении опе­рации пациентам с преимущественным поражением верхних долей и низкой толерантностью к нагрузке.
  •  Трансплантация легких: рассматривается у пациентов моложе 65 лет, не имеющих сопутствующих заболе­ваний. Однако исследователям из Норвегии не уда­лось доказать значимого увеличения выживаемости после трансплантации легких в группе из 219 пациен­тов, поставленных в лист ожидания трансплантации.У пациентов с ХОБЛ средней и тяжелой степенями тяжести обострения заболевания происходят приблизи­тельно 1-3 раза в год. При обострениях (усиление сим­птомов н изменение характера и объема мокроты) реко­мендуются следующие мероприятия:

Повышенная воздушность легких с большими участками повышенной прозрачности

РИСУНОК. Рентгенография органов грудной клетки: ге­нерализованная повышенная воздушность легких с большими участками повышенной прозрачности, особенно в базальных от­делах легких, что заставляет думать о наличии множественных крупных булл.

 Оценка тяжести:
  • При средней и тяжелой степени выраженности симптомов и при очаговых изменениях в легких— рентгенография органов грудной клетки, 
  • При средней и тяжелой степени выраженности симптомов, на поздних стадиях ХОБЛ, гиперкапнии в анамнезе и нарушениях психики—анализ га­зов крови.
  • Госпитализация на основании клинических данных, при наличии дыхательного ацидоза, гиперкапнии, гипоксемнн, тяжелой сопутствующей патологии или по социальным показаниям.
  •  Ингаляционные бронходилататоры: как в-миметики, так и холнноблокаторы используются изолированно и в комбинации; выпускаются ингаляторы с фикси­рованной дозой и небулайзер, что дешевле.
  •  Антибактериальная терапия: целесообразность лече­ния антибиотиками при ХОБЛ неоднозначна. В опуб­ликованном системном обзоре авторы показали, что в четырех плацебо-контролируемых исследованиях и в одном метаанализе при назначении антибиотиков прогноз у пациентов достоверно улучшался. Однако в шести исследованиях не удалось доказать статисти­чески достоверную разницу. Всемирная инициатива по ХОБЛ рекомендует использование антибиотиков при наличии гнойной мокроты в период обострения. Считается, что выбор антибиотика не влияет на про­гноз.
  •  Глюкокортнкоиды: пероральные (30-40 мг/сутки в те­чение 10-14 дней) глюкокортнкоиды (внутривенные глюкокортнкоиды назначаются при непереносимости плюральных форм). Было показано, что кортикосте­роиды снижают продолжительность госпитализации и частот)' рецидивирования.
  •  Кислородотерапия: поддержание сатурации кислоро­дом выше 89%.:
  •  Аппаратная вентиляционная поддержка может потре­боваться при развитии дыхательной недостаточности, о Было показано, что неинвазивная вентиляция с по­ложительным давлением снижает смертность, ча­стот)’ интубаций и длительность пребывания в стационаре.2 Однако она не всегда удобна для пациента. Данный метод применяется у пациен­тов с умеренной и тяжелой одышкой, умеренным и тяжелым ацидозом (кН < 7,35), гиперкапнией (Ра- СО7>6,0 кПа, 45 мм рт.ст.) и частотой дыхания >25 в минуту.
  • Аппаратная вентиляционная поддержка применя­ется при тяжелой одышке, жизнеугрожающей гипоксемии (Ра2<5>3 кПа, 40 мм рт.ст. или РаО,/ FiO,<200 мм рт.ст.), тяжелом ацидозе (pH<7,25) и гиперкапнии (РаС2>8,0 кПа,- 60 мм рт.ст.) и остановке дыхания.