Болезнь педжета в области вульвы

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

60-летняя женщина обратилась к врачу по поводу зуда вульвы, который периодически беспокоил ее в течение года, а теперь стал постоянным. При осмотре наблюдает­ся крупный красный очаг, окруженный белым эпители­ем (рис.). После анестезии была выполнена биопсия белого островка в пределах красного очага. Гистологиче­ское исследование показало болезнь Педжета в области вульвы. Проведена обширная эксцизия пораженного участка, злокачественного процесса не выявлено.

РИСУНОК. Болезнь Педжета в области вульвы. Обратите внимание на красный очаг с «белым островком».

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

• Частота злокачественных трансформаций при экстрамаммарной болезни Педжета составляет примерно 20%, что меньше, чем в случае болезни Педжета в об­ласти сосков.
• Экстрамаммарная болезнь Педжета составляет менее 1% всех злокачественных заболеваний вульвы.
• Большинство пациенток находится в возрасте от 60 до 70 лет и имеет светлую кожу.
• Примерно у 4-17% пациенток с генитальной болез­нью Педжета имеется другой неопластический про-цесс.К сочетанным опухолям относятся рак бар-толиевых желез, уретры, мочевого пузыря, шейки матки, эндометрия или яичников. Перианальная болезнь Педжета (рис.) в 25-35% случаев ассоциируется с колоректальным раком.

РИСУНОК. Перианальная болезнь Педжета. Внешний вид очага очень похож на очаг при болезни Педжета в области вульвы.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Экстрамаммарная болезнь Педжета представляет со­бой внутриэпидермальную аденокарциному. Она развивается из ткани апокриновых желез обычно как первичная аденокарцинома кожи. Эпидермис ин­фильтрируется неопластическими клетками с гландулярной дифференцировкой.

ДИАГНОСТИКА и КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

• Очаги на вульве представляют собой красные пятна по типу географической карты, которые часто экско-риированы или имеют экзематозный внешний вид (рис.). Очаги нередко пронизаны маленьки­ми белыми пятнышками (островками тканей).
• Симптомы могут отсутствовать, или же ощущается зуд и/или жжение.
• Самым распространенным симптомом является зуд, который отмечается у 70% пациенток.
• Очаги имеют четкие границы и слегка приподнятые края.
• Болезнь Педжета в области вульвы по внешнему виду напоминает болезнь Педжета молочной железы.

РИСУНОК. Болезнь Педжета на мошонке.

РИСУНОК. Склероатрофический лишай вульвы с белыми склеротическими бляшками и атрофией эпидермиса. Диагноз подтвержден биопсией, которая проводилась для исключения бо­лезни Педжета в области вульвы и других возможных опухолей.

ТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ

• Заболевание обычно многоочаговое и может развивать­ся на любом участке вульвы, лобковой области, промеж­ности, перианальной области, внутренней поверхности бедер, сосков или мочевого пузыря. У мужчин заболева­ние встречается редко.
• Биопсия крупных очагов проводится для установле­ния диагноза, а также для определения глубины и харак­тера инвазии стромы. Пункционная биопсия выполняет­ся в центре очага и должна достигать ткани подлежащей дермы и соединительной ткани, чтобы можно было определить глубину стромальной инвазии. Если при­сутствует несколько аномальных участков, выполняется несколько биопсий.
• Диагноз устанавливается при нахождении педжетоидных клеток в эпидермисе.
• Педжетоидные клегки круглой формы и значи­тельно крупнее, чем окружающие их кератиноци-ты или меланоциты.
• Цитоплазма розового цвета, ядра крупные, круг­лые с выраженными ядрышками.
• Педжетоидные клетки скапливаются и образуют небольшие сетчатые гнезда, но отдельные клетки проникают в поверхностный эпидермис.
• Внешний вид напоминает поверхностную меланому, поэтому иногда для идентификации характера неопластического процесса требуются специаль­ные красители с маркерами, которые помогают от­личить злокачественные меланоциты от педжетоидных клеток.

• Лейкоплакия представляет собой приподнятую белую бляшку, которая наблюдается до нанесения уксусной кислоты (см. главу 83).
• Плоскоклеточная карцинома вульвы проявляется об­ширными язвенными очагами, но без «белых остров­ков».
• Гнойный гидраденит также возникает в области апокринных желез, но обычно в форме хронических, ре­цидивирующих абсцессов.
• Может наблюдаться и амеланотическая меланома, хо­тя мелонома вульвы обычно представляет собой пиг­ментированный очаг с неправильными границами. Меланома вульвы составляет 5% первичных неоплазий вульвы и развивается преимущественно у белых женщин в период постменопаузы.
• Часто встречаются остроконечные кондиломы. Пло­ские или экскориированные кондиломы можно при­нять за болезнь Педжета в области вульвы. Более чем у трети женщин наблюдается ассоциация с внутри-эпителиальной неоплазией шейки матки. Экзофитные кондиломы обычно веррукозные и часто встреча­ются группами на поверхности вульвы.
• Вирус простого герпеса типов 1 и 2 ассоциируется с язвенными очагами на гениталиях и характерными системными симптомами.
• ■Грибковые инфекции часто поражают вульву и обыч-Гно вызваны Candidaalbicans. Пациентки жалуются на зуд и жжение вульвы. При осмотре поверхность кожи красная, иногда наблюдаются небольшие сателлит-ные очаги. Могут присутствовать белые творожистые выделения. Паховая дерматофития (Tineacruris) про­является в форме гиперемированного участка с чет­кими приподнятыми краями в области внутренней поверхности бедер и часто захватывает промежность и перианальную область.
• Склеротический лишай клинически и гистологически напоминает ограниченную или локализованную скле­родермию (морфеа). Проявляется участками белой склеротической или атрофической кожи.
• Болезнь Педжета может напоминать и другие дер­матозы, если они развиваются в области вульвы или промежности, в том-числе себорейный или контакт­ный дерматит, псориаз, плоский лишай, простой хро­нический лишай.
• Лечение обычно сводится к широкой местной эксци-зии, либо к вульвоэктомии, если заболевание распро­страненное. Местные рецидивы встречаются часто, несмотря на соблюдение хирургических границ без­опасности. Это происходит потому, что заболевание бывает многоочаговым или же вследствие микроско­пического распространения заболевания за границы эктомии.
• Меньшая степень рецидивов наблюдается при микро­графической хирургии по Мосу.
• Роль лучевой терапии и химиотерапии (местной и си­стемной) в лечении болезни Педжета в области вуль­вы четко не определена, но для некоторых пациентов она возможна как один из приемлемых вариантов.

НАБЛЮДЕНИЕ

• Показано продолжительное наблюдение вследствие высокого риска рецидива (даже через годы после пер­воначальной терапии) и повышенного риска неконта­гиозной карциномы.
• Вульву пациенток следует осматривать ежегодно и проводить биопсию при любых признаках анома­лии.
• Согласно национальным стандартам профилактики в США, рекомендуются скрининг и наблюдение на предмет развития опухолей на других участках (мо­лочные железы, легкие, прямая кишка, желудок, под­желудочная железа, яичники).