Сосудистые заболевания печени

Синдром Бадда — Киари

Budd - Chiari Syndrome

Гетерозиготная группа нарушений вследствие обструкции печеночного венозного кровотока.

Причины

Тромбоз при гиперкоагулянтном состоянии (например, истинная полицитемия 10-40% случаев, эссенциальная тромбоцитопения, миелофиброз; антифосфолипидный синдром; дефицит протеина С и S, антитромбина III и т. д.). См. в главе 11 о пароксизмальной постуральной гемог л обинурии.

Мембраны и соединительная ткань.

Другие (например, неоплазмы, коллагеновые сосудистые заболевания, цирроз, поликистозное печеночное заболевания и т. д.).

•  Лабораторные данные, свидетельствующие о дефектах паренхиматозных клеток, некрозе, например, ACT, АЛТ могут 5-кратно превышать норму при острой и фульминантной формах. ТИФ и билирубин могут быть увеличены, а сывороточный альбумин понижен. Общий протеин в асцитической жидкости обычно > 2,5 г/дл.
•  Лабораторные данные при портальной гипертензии
•  Радиологическая визуализация (например, ультразвуковое исследование, компьютерная, магнито-резонансная томография, ангиография печени).
•  Биопсия печени.

Застойная сердечная недостаточность

Congestive Heart Failure

Функциональные печеночные тесты могут иметь отклонения от нормы, что зависит от выраженности сердечной недостаточности; при наименьшей степени выраженности — незначительное повышение ЩФ и небольшое снижение сывороточного альбумина; при средней степени — незначительное повышение сывороточного билирубина и ГГТ, а у */3 или даже у 3/4 пациентов с выраженной степенью тяжести — повышение ACT и АЛТ (< 200 Ед/л), ЛДГ (< 400 Ед/л). Все показатели приходят в норму, если терапия сердечной недостаточности эффективна. ЩФ нормализуется обычно последней в период от нескольких недель до нескольких месяцев.

Сывороточный билирубин повышен в 70% случаев (неконъюгированный повышен в большей степени, чем конъюгированный), обычно < 3 мг/дл, но может быть и 20 > мг/дл. Как правило, диагностируется комбинированная право- и левожелудочковая недостаточность с печеночным полнокровием и инфарктом легких. Сывороточный билирубин может внезапно резко повы­ситься, если присоединится инфаркт миокарда.

ACT и АЛТ могут превышать норму в 2-3 раза у Щё пациентов и еще выше — при выраженной острой сердечной недостаточности.

Протромбиновое время может быть незначительно увеличено в 80% случаев, чувствительность к антикоагулянтным препаратам повышена;

Невозможность контролировать назначением витамина К.   

Сывороточный альбумин незначительно понижен у < 50% больных, но редко до уровня < 2,5 мг/дл.

Сывороточный холестерин и эстеры (сложные эфиры) могут быть понижены.

Уровень сывороточного аммиака может быть повышен.

Уробилиноген в моче повышен. Уробилин в моче увеличен при наличии желтухи. Эти изменения можно обнаружить и при застойных явлениях в печени, и при другом, состоянии, например при окклюзии печёночной вены или констриктивном перикардите.

Констриктивный перикардит приводит к изменениям, сходным с таковыми при синдроме Бадда —Киари.

Инфаркт печени

Hepatic Infarction

Редкая патология вследствие двойного кровоснабжения.

Причины

Гиперкоагуляционный статус.

Эмболия.

Сосудистые заболевания (например, узелковый полиартериит, расслоение аорты). Танатологические нарушения (например, серповидно-клеточная анемия, истинная по л ицитемия). Другие причины (например, хирургическое вмешательство, токсикоз беременных).

Повышение лейкоцитов может быть значительным.

Повышение сывороточного ACT встречается часто.

Ишемический гепатит

Portal Hypertension

Диффузное поражение печени вследствие острого снижения печеночной перфузии; состояние, называемое также шоковой печенью; обычно выступает как компонент застойной сердечной недостаточности; как правило, имеет доброкачественное течение. Характеризуется самоограни­чением процесса.

Протромбиновое время слегка увеличено, до « 3 секунд.'^

Незначительно повышен уровень сывороточной ACT; обычно увеличение исчезает за 10 дней, если для этого нет Других причин.

Портальная гипертензия

Portal Hypertension

Причины

Препеченочные (например, тромбоз портальной вены, селезенки артериовенозные свищи). I Внутрипеченочные:

• Пресинусоидальные (например, метастатическая опухоль, гранулемы, в том числе саркоидоз, шистосомоз);
• синусоидальные (например, цирроз);
• постсинусоидальные (например, тромбоз печеночной вены, алкогольный гепатит).

Постгепатические (например, перикардит, трикуспидальная недостаточность, окклюзия нижней полой вены).

Вено-окклюзионная болезнь печени

Veno-Occlusive Disease of Liver

Синдром болевой гепатомегалии, желтуха, прибавка в весе > 5% и избыточный прием жидкости.