- Желтухой называют желтое окрашивание кожи и склер вследствие отложения желчных пигментов. Акрихин и p-каротин —вещества, которые способны придавать коже ЯрЬиую окраску, что может быть ошибочно при- желтуху. Однако эти вещества не вызывают окрашивания склер. Так как неконъюгированный билирубин сильно окрашивает жировую ткань, при желтухе, обусловленной преимущественно не- конъюгированным билирубином, наблюдается желтое окрашивание участков, где накапливается жир. Конъюгированный билирубин концентрируется преимущественно в эластичных тканях. Желтуха обусловленная конъюгированным билирубином, лучше видна на коже, слизистых оболочках ^еклерах. Если уровень общего билирубина превышает 2 мг/дл, желтуха будет проявляться клинически. Однако при уровне общего билирубина мг/дл желтуху можно не заметить, если не осматривать больного при ярком свете.
- Уровень цеконъюгированного, или непрямого билирубина, возрастает при чрезмерной продукции билирубина или нарушении конъюгации билирубина. Гемолитическая анемия является самой частой причиной повышенного образования билирубина. Печень, как правило, способна приспосабливаться к избыточному количеству билирубина за счет повышения скорости конъюгации в шесть раз. Следовательно, гемолиз сам по себе приводит только к минимальному повышению уровня общего билирубина (от 2 до 3 мг/дл). Если уровень билирубина повышается до 4-5 мг/дл, гемолиз, по-видимому, сопровождается гепатоцеллюлярной дисфункцией. Важно помнить, что при обследовании по поводу гипербилирубинемии необходимо оценивать клиническую картину в целом. Если механическая желтуха возникает при наличии гемолитического заболевания, может наблюдаться значимое повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина. Например, камни в желчном пузыре могут осложнять течение хронических гемолитических заболеваний, таких как серповидно-клеточная анемия, и приводить к смешанной гипербилирубинемии. Прямой билирубин растворим в воде, поэтому его избыток в плазме может выделяться с мочой. Отсутствие билирубинурии у больного с желтухой служит признаком неконыогированиой билирубинемии.
- Болезнь Жильбера является аутосомно-доминантным заболеванием, при котором нарушен транспорт свободного билирубина из крови к месту конъюгации. Периодические эпизоды желтухи (неконъюгированной гипербилирубинемии), которые наблюдаются при болезни Жильбера, могут быть ошибочно приняты за вирусный гепатит. Уровень общего билирубина в сыворотке остается ниже 3 мг/дл. Повышение билирубина может отмечаться при сопутствующих заболеваниях. Болезнь Жильбера не связана с какой-либо патологией печени.
- Лекарственные препараты, такие как пропранолол, рифампицин и пробенецид могут влиять на процесс конъюгации билирубина в микросомах и приводить к неконъюгированной гипербилирубинемии.
- Определение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) наиболее важно для выяснения ^того, является ли причиной желтухи об- структивный процесс (холестатическая желтуха) или острое паренхиматозное заболевание. Значимое повышение уровня щелочной фосфатазы (более чем в три раза) свидетельствует о внепеченоч- ной обструкции. Меньшее повышение щелочной фосфатазы может сопровождать паренхиматозные заболевания без обструкции желчных путей. Хотя источником щелочной фосфатазы являются главным образом клетки, выстилающие желчные пути, щелочная фосфатаза может также высвобождаться из костных остеобластов, тонкой кишки и плаценты. Наличие желтухи и подозрение на заболевание печени указывает на источник повышения уровня щелочной фосфатазы.
- Холестаз может быть следствием “внутрипеченочной” обструкции, при которой нарушается отток или транспорт желчи в систему канальцев, или “внепеченочной* обструкции, при которой холестаз вызван обструкцией крупных желчных протоков и каналов. Ключом к диагнозу внепеченочной обструкции является гепатомегалия в сочетании с болезненностью в правом верхнем квадранте живота, а также лихорадка и лейкоцитоз при отсутствии признаков вторичной инфекции. Внутрипеченочный холестаз редко сопровождается увеличением печени и болезненностью.
- Для выявления дилатации внутри- и внепеченочных желчных путей могут использоваться неинвазивные методы, такие как ультразвуковое исследование или КТ. Наличие дилатации свидетельствует о повышении давления в желчных путях вследствие обструкции. Кроме выявления дилатации желчных протоков, эти исследования позволяют обнаружить наличие камней или объемных образований. При обнаружении дилатации желчных путей для уточнения места обструкции необходимо выполнить прямую визуализацию протоков. Обследование может включать использование специальных методов, таких как чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холан-гиопанкреатография. Если ультразвуковое исследование дало отрицательный результат, а подозрение на внепеченочную обструкцию сохраняется, то может потребоваться проведение дальнейших инвазивных исследований, так как чувствительность ультразвукового исследования составляет только 85%. Ложноотрицательные результаты ультразвукового исследования могут быть обусловлены наличием в желчном пузыре камней, вызывающих лишь частичную или преходящую обструкцию желчных протоков, вследствие чего они значительно не расширяются. Склерозирующий холангит, как правило, приводит к образованию стриктур и появлению “четкообразной” формы внутрипеченочных желчных протоков, а также сужению внепеченочных желчных путей. Это заболевание является другой частой причиной ложноотрицательных результатов ультразвукового исследования.
