Гипербилирубинемия, тепария и переливание

Обменное переливание компонентов крови

Процедура обмен­ного переливания представлена в гл. 29. Процедура должна вы­полняться только квалифицированным персоналом в отделе­нии интенсивной терапии новорожденных. И сегодня вопрос, в отношении уровня общего билирубина, при котором следует инициировать обменное переливание крови, является спорным.

Обменное переливание у младенцев с гестационным воз­растом > 35 недель. На рисунке отражены основные руководящие принципы ААП и предлагаемый уровень общего билирубина для начала проведения обмен­ного переливания крови (см. показатели нормы) у младенцев с желтухой с гестационным возрастом >35 недель, несмотря на проведение фототерапии. Необходимо знать определен­ные факторы при использовании рисунка.

• Знание уровня общего билирубина в сыворотке крови. Не вычитать из него показатель прямого билирубина.
• Факторы риска. Дефицит Г6ФД, асфиксия, сепсис, не­стабильность температуры, ацидоз, изоиммунная гемо­литическая болезнь и вялость.
• Первые 24 ч представ­ляют собой клинические данные и ответы на проводи­мую фототерапию.
• Немедленное обменное переливание показано при на­личии у младенца признаков билирубиновой энцефало­патии (гипертония, выгибание, опистотонус, лихорадка и громкий крик), даже при определенном снижении уровня общего билирубина, если его уровень составляет 5 мг/дл и выше.
• д. Определение уровня сывороточного альбумина и вы­числение соотношения Б/А, при котором показано про­ведение обменного переливания крови. При решении вопроса о необходимости проведения процедуры следует рассчитать данное соотношение в сочетании с показате­лем общего билирубина. Отношение Б/А коррелирует с измеренным показателем неконъюгированного билиру­бина у новорожденных, у которых повышение уровня общего билирубина может быть связано с наличием ядер- ной желтухи недоношенных новорожденных и транзи- торными отклонениями при аудиометрическом ответе мозга у детей. См. рис. 92-3.
• Обменное переливание компонентов крови младенцам в возрасте < 35 недель (см. табл. 51-1.) Некоторые общие ру­ководящие принципы представлены в табл. 51-1. Помните, что каждый случай должен рассматриваться индивидуаль­но. Если ребенок болен (например, имеют место признаки гемолиза, гипоксемия, ацидоз или сепсис), возраст ребенка составляет первый или второй дни жизни или имеет место низкий вес при рождении — все это как правило, является показанием к обменному переливанию крови.

Медикаментозная терапия

• Фенобарбитал применяется для снижения уровня билиру­бина в сыворотке крови за счет усиления функции печени и печеночной глюкуронозилтрансферазы и конъюгированно­го билирубина. Часто применяется для лечения синдрома Криглера-Найяра типа II и синдрома Жильбера. Несколько проведенных исследований продемонстрировали эффектив­ность данного препарата в снижении уровня билирубина в течение первой недели жизни. Введение фенобарбитала, как правило, не показано для экстренного лечения, посколь­ку препарат кумулируется в организме в течение несколь­ких дней и только затем появляется клинический эффект. Для оценки долгосрочных эффектов фенобарбитала следует продолжить проведение клинических исследований (для определения дозирования — см. гл. 132).
•  Металлопорфирины (олово и цинк). SnMP и ZnMP соответ­ственно в клинических испытаниях продемонстрировали резкое сокращение необходимости проведения фототерапии. Действие препаратов заключается в снижении произвоства билирубина в результате конкурентного ингибирования ге- моксигеназы. SnMP очень хорошо изучен. Однако рутинное использование данных лекарственных средств в неонатоло­гии не утверждено, и их долгосрочная безопасность требу­ет дальнейшего изучения, прежде чем они могут быть реко­мендованы для лечения младенцев.
•  Альбумин, вводится в дозе 1 г/кг в/в в течение 2 ч и позво­ляет обеспечить больше места для связывания свободного билирубина (вопрос спорный).
•  В/в введение иммуноглобулина эффективно у детей с Rh- и АВО-гемолитической болезнью и уменьшает потребность в проведении обменного переливания (доказано ограни­ченным количеством клинических исследований). Доза (500 мг—1 г/кг) в течение 2 ч, в случае необходимости с пов­торным введением через 12 ч. По рекомендациям А АП пре­парат следует вводить при изоиммунной гемолитической болезни новорожденных, при повышении уровня общего билирубина, несмотря на проводимую фототерапию или при уровне общего билирубина в пределах 2-3 мг/дл после обменного переливания. ААП также рекомендует исполь­зование иммуноглобулина при лечении других типов Rh-re- молитической болезни (анти-С и анти-е), хотя данные ис­следований весьма ограничены.

Дети, находящиеся на грудном вскармливании. ААП не реко­мендует прерывание кормления грудью здоровых доношен­ных новорожденных с гипербилирубинемией и призывает к продолжению и учащению интервалов между кормлениями грудным молоком. В случае необходимости проведения фототе­рапии, кормление грудью также следует продолжить. ААП ре­комендует матерям кормить детей, по крайней мере, 8—12 раз в день первые несколько дней жизни. Академия не рекомендует добавлять к кормлению недегидратированные добавки или подслащенную воду, так как декстроза не снижает уровень би­лирубина. Существуют различные варианты решения вопроса о возможных видах лечения. В первую очередь, это зависит от состояния и клинической картины конкретного младенца и ре­шения врача.

Оценка уровня общего билирубина перед выпиской и чрескожное определение уровня билирубина рассчитыва­ются в соответствии с данными номограммы (табл. 92-1). Это позволяет предсказать последующее развитие выра­женной гипербилирубинемии. Таблица подходит для определения риска у здоровых новорожденных 36-недельного гестационного возраста с массой тела при рож­дении > 2000 г или 35-недельного гестационного возрас­та с массой тела > 2500 г.

•  Уровень общего билирубина (ОБ), определенный перед выпиской, соответствующий низкому риску развития гипербилирубинемии: 0% риск развития; ОБ > 95-го процентиля.
• Уровень общего билирубина, определенный перед вы­пиской, соответствующий среднему риску развития гипербилирубинемии: 12% риск развития; ОБ > 95-го процентиля.
•  Уровень общего билирубина, определенный перед вы­пиской, соответствующий риску выше среднего для развития гипербилирубинемии: : 46% риск развития при уровне ОБ = 95-го процентиля.
•  Уровень общего билирубина, определенный перед вы­пиской, соответствующий высокому риску развития гипербилирубинемии: 68% риск развития; ОБ > 95-го процентиля.

Факторы риска, перечисленные ААП в порядке их важ­ности. Чем больше имеется факторов риска, тем выше риск развития выраженной гипербилирубинемии. Не­которые факторы риска перед выпиской выявляются чаще и включают: кормление грудью, выраженную желтуху у братьев и сестер младенца, гестационный воз­раст < 38 недель и наличие желтухи до выписки из ста­ционара.

• Низкий риск. Нормальные уровни общего билиру­бина и чрескожно определенного билирубина перед выпиской, гестационный возраст >41 недели, кормле­ние из бутылочки, черная раса, выписка после 72 ч от момента родов.
• Малые факторы риска. Определение повышенного уровня общего билирубина перед выпиской из стацио­нара, гестационный возраст 37-38 недель, желтуха перед выпиской, макросомия, сахарный диабет у ма­тери, возраст матери > 25 лет и мужской пол.
•  Основные факторы риска. Высокие показатели обще­го билирубина перед выпиской, развитие желтухи в первые 24 ч жизни, несовместимость групп крови ма­тери и младенца при прямом антиглобулиновом тесте (наличие гемолитической болезни в анамнезе, повы­шение EtCOc), гестационный возраст 35-36 недель, наличие стойкой желтухи с проведением фототерапии у братьев и сестер младенца, кефалогематома, выражен­ные кровоподтеки, исключительно грудное вскармли­вание (особенно, если имеет место потеря веса), восточ­но-азиатская раса.