Осложнения обменного переливания крови
Электролиты гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз.
Вязкость крови — излишняя гепаринизация, тромбоцитопения.
Инфекция — бактериемия, сывороточный гепатит.
Другие — гипогликемия.
Фототерапия Кумбс-позитивных младенцев снижает частоту применения обменного переливания крови (от 25% до 10% у этой группы младенцев); для наилучшего эффекта терапию проводят каждые 4-8 часов.
Фототерапию обычно не начинают до тех пор, пока уровень сывороточного билирубина не достигнет 10 мг/дл. Под действием фототерапии цвет кожи может измениться, поэтому определение сывороточного билирубина является более важным показателем.
Угроза развития нелеченной анемии может возникнуть на 1-8-й неделе из-за короткого времени выживаемости Кумбс-позитивных эритроцитов.
- фототерапия противопоказана при врожденной эритропоэтической порфирии и выраженной прямой билирубинемии, чтобы избежать развития синдрома бронзового ребенка:
- сыворотка, моча и кожа окрашиваются в бронзовый цвет (бронзово-черный) неизвестным пигментом
- начинается спустя несколько часов после фототерапии и восстанавливается обычно без последствий
- у большинства пациентов наблюдается предшествующая болезнь печени
Показания к амниоцентпезу
Предшествовавшая иммунизированная беременность с титром материнских антител >1:8 альбуминов. История гемолитической болезни новорожденных.
После первого амниоцентеза на 24-й неделе последующие проводятся каждые 2—3 недели для выявления и повышения уровня билирубиновых пигментов; рост количества этих пигментов соразмерно возрасту плода, коррелирует с тяжестью болезни и является симптомом внутриутробной трансфузии. Такое состояние требует тщательной проверки или немедленного родоразрешения. Коэффициент Л: С также измеряется с целью определения зрелости легочной ткани.
Гемолитическая болезнь только по системе АВО не может привести к фетальной потере, поэтому не является прямым показанием к проведению амниоцентеза.
Показания для иммуносупрессии при сенситизации Rh13
Пассивная иммунизация проводится с использованием Rhlg анти-D, который следует назначать в течение нескольких часов. Меньший эффект наблюдается при назначении в течение < 13 дней.
Неиммунизированные матери должны быть Rho (Б)-негативны и со слабой экспрессией D (ранее Du), несмотря на группу крови по системе АВО. К концу беременности 1,8% Rh-отрицательных матерей становятся сенситизированными.
Женщины со слабой экспрессией D расцениваются как Rh-позитивные и не входят в группу риска по иммунизации Rh.
Другие показания, кроме случаев, когда известно, что и отец и плод Rh-негативны (вследствие 3% пренатальных ошибок диагностики) включают:
- аборты (спонтанные, терапевтические, угрожающие);
- отслойка плаценты;
- травма живота во время беременности;
- назначение переливания цельной крови, эритроцитарной массы, гранулоцитов или тромбо- цитарного концентрата от Rh-позитивных доноров Rh-негативным пациентам детородного возраста;
- амниоцентез;
- внематочная беременность;
- наружный поворот плода на головку;
- проба ворсинчатого хориона;
- внутриутробная гибель плода;
- ручное отделение плаценты;
- чрескожный забор пуповинной крови;
- предлежание плаценты;
- трофобластическая болезнь или новообразования (незавершенный пузырный занос);
- перевязка труб;
- иммунная тромбоцитопеническая пурпура.
Всякий раз, когда D+W-тест у женщины положителен, хотя до родов был D+W отрицательным, необходим анализ послеродовой крови для подтверждения фетоматеринского кровотечения и для подсчета объема фетальных клеток в кровотоке матери.
В материнской сыворотке не должно быть антител к Rh. Если антенатально был назначен Rhlg, послеродовая сыворотка матери должна содержать анти-D (обычно слабореактивный [DAT] низкий титр [< 4]), который не указывает на существующую иммунизацию, и поэтому мать должна получить послеродовую иммунопрофилактику.
У ребенка должен быть позитивный Rho (D) или позитивный D+W, а также отрицательная прямая проба Кумбса (пуповинной крови).
Протокол с кандидатурами для назначения Rhlg после родов:
- тестирование матери для определения Rh-негативности; тест D+W не делают;
- если мать Rh-негативна, то определяют эритроциты пуповинной крови; если Rh-позитивна или D-j-W-позитивна, то становится кандидатом. Даже если ребенок (эритроциты пуповинной крови) Rh-негативен, D+W-типирование все равно необходимо, поскольку D+W-позитивные эритроциты пуповинной крови могут обусловить сенситизацию Rh.
- Подсчет фетоматеринской кровопотери для определения дозы Rhlg. Микроскопический D+W- анализ должен быть проведен для рутинного скрининга с целью определения Rh-позитивных клеток плода; анализ выявит кровопотерю в дозе примерно 35 мл фетальной крови у женщины средней комплекции и роста. Часто это опускают из-за трудностей в прочтении теста и низкого предиктивного уровня позитивности теста.
Период полураспада Rhlg 21—30 дней (стандартной дозы). Хотя у большинства женщин тест-скрины на антитела положительны. Все записи об антенатальных уровнях Rhlg должны храниться во избежание классифицирования этого как активной иммунизации.
Эритробластоз АВО
Несовместимостью по антигенам системы АВО обусловлено около 2/3 случаев; несовместимостью по Rh-фактору <1/3 случаев, причем последние протекают намного тяжелее. Несовместимостью по другим факторам (например, Kell, Е) обусловловлено 2% случаев.
- Мать группы 0 и младенец группы Аг или В; реже — мать группы А2 и младенец группы Аг или В.
- Сыворотка младенца показывает положительную непрямую пробу Кумбса с взрослыми эритроцитами той же группы. Реакция варьирует до умеренно позитивной, но положительный тест ненадежен.
Негативная прямая реакция Кумбса (стандартными методами) эритроцитов младенца связана с антителами, производными от материнских, которые пересекли плацентарный барьер.
Реакция Кумбса исчезает после 4-го дня.
Присутствует выраженный микросфероцитоз.
Осмотическая хрупкость повышена.
Определение титра анти-А или анти-В в материнской сыворотке неэффективно, поскольку нет корреляции между развитием гемолитической болезни и высоким титром. Если материнская сыворотка не гемолизирует эритроциты той же группы, что и эритроциты младенца, то диагноз должен быть пересмотрен.
Быстро развивающаяся анемия встречается редко; периодически определяемый уровень билирубина является индикатором для назначения обменного переливания крови с целью предотвращения повышения билирубина до 20 мг/дл. У новорожденных может наблюдаться желтуха в первые 24 часа жизни, но трансфузия требуется реже, чем при анемии или гипербилирубинемии.
Для обменного переливания используют 0 группу крови с Rh-специфичным типом для донора или 0 группу крови с Rh-отрицательным.
У последующих детей этих родителей болезнь протекает не так тяжело и менее серьезно.