Поиск

Эндокринные болезни

Широко представлен в эндокринной, нейроэндокринной, центральной и периферической нервной системе. Превышает норму при нейроэндокринных опухолях и гиперплазии, но не годится для различения гиперплазии от опухоли. При электроиммуноанализе может давать более низкие пределы определения, чем при радиоиммунном обследовании.

Применение

Для диагностики функционирующих нейроэндокринных опухолей; предсказывает ответ на ле­чение.

Для диагностики нефункционирующих нейроэндокринных опухолей (например, карцинома щито­видной железы, мелкоклеточный рак легкого, аденома аденогипофиза).

Повышение

Функционирующие нейроэндокринные опухоли:

  •  феохромоцитома, опухоли аортального и каротидного синуса;                               
  •  опухоли нервной системы (например, нейробластома, ганглионеврома, параганглиома, медуллобластома);
  • гастроэнтеропанкреатические опухоли (например, гастринома, инсулинома, випома и др.);
  • паратиреоидная аденома, карцинома, гиперплазия;
  • медуллярная карцинома щитовидной железы,
  • гиперплазия;
  • опухоли различной нейроэндокринной дифференциации (например, молочная железа, предста­тельная железа) — низкая чувствительность.

Также повышение наблюдается при почечной, печеночной, сердечной недостаточности и коррели­рует с тяжестью застойной сердечной недостаточности.

Нет повышения

Другие опухоли возможно нейроэндокринного происхождения (например, хориокарцинома, тимо- ма, злокачественная меланома, почечно-клеточная карцинома).

Снижение

ЦСЖ при болезни Паркинсона, но не повышается при шизофрении и после аутотрансплантации.

Опухоли секретируют протеины, полипептиды или гликопротеины, обладающие гормональной ак­тивностью.

  •  Для диагностики измеряют артериовенозный градиент содержания гормонов вне сосудистого ло­жа опухоли; подтверждается демонстрацией in vitro продукции гормона опухолевыми клетками и разрешением эндокринного синдрома после успешного удаления опухоли.

Синдром Кушинга

  •  Повышение уровня АКТГ крови (> 200 пг/мл), невозможность супресии высокими дозами декса- метазона (кроме бронхиального карциноида), потеря суточной вариации уровня кортизола (обычно > 40 мкг/дл). Следовательно, дексаметазоновый тест не может отличить это состояние от чрезмерной секреции АКТГ гипофизом. Типично злокачественное заболевание, обусловлива­ющее эктопическую продукцию АКТГ, оказывает острый эффект на надпочечники избытком продукции минералокортикоидов с гипокалиемией и гипертензией. У пациентов с раком легкого могут быть повышены уровни АКТГ и без синдрома Кушинга
  •  Бронхогенная овсяноклеточная карцинома (обусловливает около 50% случаев) и карциноид.
  •  Карцинома молочной железы (у 15% пациентов с костными метастазами).
  •  Кроме того, тимома, гепатома, карцинома яичника, почек, медуллярная карцинома щитовидной железы, опухоль островковых клеток поджелудочной железы, сквамозная и большеклеточная карцинома респираторного тракта, злокачественная лимфома, миелома и т. д.

Гиперкальциемия, симулирующая гиперпаратиреоидизм (см. Злокачественная гуморальная гиперкальцие мия )

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ)

Гипогликемия

  •  Сывороточный инсулин низкий на фоне тощаковой гипогликемии. Не ассоциирована со сниже­нием сывороточного фосфора, как при инсулин-индуцированной гипогликемии
  •  Бронхогенная карцинома (особенно овсяноклеточная карцинома).
  •  Карцинома коры надпочечников (6% пациентов).
  •  Гепатома (23% пациентов).
  •  Ретроперитонеальная фибросаркома (чаще всего).

Тиреотоксикоз: признаки и симптомы редки, но присутствуют лабораторные признаки

  •  Опухоли мочеполовых путей, гематопоэтические, легочные и т. д.
  •  Трофобластические опухоли у женщин.
  •  Хориокарцинома яичек.

Преждевременный пубертат у мальчиков

  •  Гепатома.

Акромегалия

  •  Панкреатические опухоли, продуцирующие СТГ или СРФ в отсутствие изменений в турецком седле; повышенный уровень СТГ не подавляется глюкозой.
  •  Карциноид.

Эритроцитоз (по причине продукции эритропоэтина)

  •  Карцинома почек, печени.
  •  Фибромиома матки.
  •  Церебральная гемангиобластома.

Эндокринная секреция жировой ткани

Adipose Tissue Endocrine Secretion

Гормоны, участвующие в регуляции энергетического метаболизма; измеряют путем RIA и ELISA.

Лептин (протеогормон, продуцируемый жировой тканью): гормон насыщаемости, регулирующий аппетит и энергетический баланс. Уровни повышены при ожирении.

Адипонектин: продуцируется жировой тканью; может выступать в роли противовоспалительного гормона, ассоциированного с повышением инсулиночувствительности и толерантности к глюкозе. Снижен при СД 2 типа, ожирении, метаболическом синдроме. Способен подавлять развитие атеросклероза и фиброза печени. 2-кратное повышение уровня в плазме перед пробным завтра­ком и падение в течение 1 часа после еды. Уровни снижены при ожирении.

Резистин: продуцируется в стромоваскулярной фракции жировой ткани и моноцитах перифериче­ской крови, может обусловливать инсулинорезистентность.

Грелин: пептид, продуцируемый преимущественно в желудке; стимулирует высвобождение гормо­на роста из аденогипофиза. Некоторое количество грелина продуцируется плацентой, почками, гипоталамусом.

Кардиальная эндокринная секреция

Cardiac Endocrine Secretion

Натрийуретический пептид, продуцируемый миокардиальными клетками.

Опухоли шишковидного тела

Pineal Itamors

Опухоли герминативных клеток (например, герминома, опухоль эмбриональных клеток), глиаль­ные опухоли, пинеоцитома.

Эффект развивается вследствие компрессии гипоталамуса, например, СД развивается редко, могут быть расстройства пубертата.

Опухолевая масса может сдавить/вызвать окклюзию церебрального водопровода, а герминативные опухоли могут секретировать ЧХГ.

МЭН I (синдром Вермера)

Наследственные аутосомно-доминантные признаки опухолей паращитовидных желез, островковых клеток поджелудочной железы и аденогипофиза.

  •  Гиперпаратиреоидизм (из-за вовлечения всех 4 желез) у > 88% пациентов является обычным признаком; ассоциированные почечные и костные заболевания редки; в 15% случаев наличе­ствует МЭН, часто мультицентричная; 10% пациентов с паратиреоидными опухолями имеют родственников с МЭН.
  •  Эндокринные опухоли поджелудочной железы примерно у 60% пациентов; большинство опухо­лей функциональны, обычно множественны
  •  Гастриномы с синдромом Золлингера — Эллисона встречаются почти в 50% случаев и являются злокачественными. 50% случаев синдрома Золлингера — Эллисона имеют МЭН I.
  •  Инсулиномы (р-клетки) примерно у 25% пациентов с МЭН I и, как правило, доброкачественные, множественные.
  •  Глюкагономы (а-клетки): синдром характерной сыпи, сахарный диабет, анемии, потеря веса. Випомы встречаются реже.

Аденомы гипофиза в 40-50% случаев

  •  Пролактиномы (25% ).
  •  Эозинофильные аденомы, обусловливающие акромегалию (15%).
  •  Аденома коры надпочечников или гиперплазия, не функционируют в 10% случаев, функциони­руют в 5% случаев. Мозговой слой надпочечников не затронут.
  •  Болезни щитовидной железы в 20% случаев представлены доброкачественными и злокачествен­ными опухолями, коллоидным зобом, тиреотоксикозом, болезнью Хашимото.
  •  Нехарактерные поражения включают карциноид (16%), шванномы, множественные липомы, полипы желудка, опухоли яичек.

МЭН II/IIа (синдром Сиппла)

Аутосомно-доминантные признаки.

  •  Медуллярная карцинома щитовидной железы в > 90% случаев; обычно является мультицентричной, билатеральной и предшествующей С-клеточной гиперплазии (этим отличается от спо­радического типа). Продуцирует кальцитонин, иногда АКТГ или серотонин. Ответ кальцитонина на в/в введение пентагастрина имеет Ч/С > 90%. 25% таких карцином выявляется как часть МЭН II. Могут быть асимптоматичными, но с летальным исходом.
  •  Феохромоцитома в < 50% случаев; билатеральная, часто множественная и может быть экстра- адреналовой. 10% феохромоцитом являются частью МЭН.
  •  Гиперпаратиреоидизм примерно в 30% случаев; влияние гиперплазии в 84% случаев и аденома в 16% случаев; встречается на поздних стадиях, нередко без медуллярной тиреоидной карцино­мы. Часто приводит к образованию камней в почках.
  •  Анализ ДНК определяет носителей гена прежде, чем произойдет биохимическая манифестация (Ч/С = 100% ).

МЭН III/IIIb (синдром Вильяма)

Признаки, характерные для МЭН II, но это отдельный генетический синдром. Может быть спора­дическим или семейным.

  •  Медуллярная тиреоидная карцинома в 75% случаев; билатеральная.
  •  Феохромоцитома в 33—50% случаев, билатеральная; диффузная или узловая гиперплазия.

Гиперпаратиреоидизм встречается редко (< 5% случаев).

  •  Другие фенотипические поражения
  • Множественные мукозные ганглиомы в > 95% случаев появляются рано.
  • Габитус синдрома Марфана, гипертрофия корнеальных нервов, ганглионевромы мочеполовых путей, характерные изменения в сетчатке глаза и лицевые изменения развиваются часто.

 Все первостепенные родственники пациентов с МЭН должны пройти обследование.

 

Сравнительная характеристика типов полигландулярного синдрома

Tип I

I Требуется 1 2 признаков из следующих: гипопаратиреоидизм, болезнь Аддисона, хронический слизисто-кожный кандидоз (все 3 присутствуют у 1/3 пациентов). Пациенты могут также иметь ассоциированные расстройства, например, аутоиммунный гипотиреоидизм, диабет типа 1А, пернициозную анемию, недостаточность гонад, хронический гепатит и. т. д.

Тип II (синдром Шмидта)

  • Аутоиммунный тиреоидит или инсулинозависимый диабет (у 15% всех пациентов с ИСД тип II) с болезнью Аддисона. Период от начала эндокринопатии может составлять до 20 лет. Недоста­точность гонад может иногда развиваться внезапно.

Тип III

  • Аутоиммунное заболевание щитовидной железы с двумя другими аутоиммунными расстройства­ми, включая пернициозную анемию или неэндокринное органоспецифическое аутоиммунное расстройство (например, большая миастения), но без болезни Аддисона или диабета I типа.

Последние новости

Copyright © 2024 Медицинский справочник. All Right Reserved. Design By Rush Themes.