Поиск
Мочеполовые заболевания
Обусловленное иммунными нарушениями заболевание, при котором на эпителиальной поверхности базальной мембраны и внутри нее локализуются иммунные комплексы. Эти комплексы расположены in situ или циркулируют и взаимодействуют с эндогенными гломерулярными или экзогенными антигенами капиллярной стенки. Обычно встречается у взрослых, в 50% случаев вызывает нефротический синдром.
Причины
Первичные (< 75% случаев) или вторичные:
- болезни соединительной ткани (например, СКВ);
- инфекция (например, HBV, сифилис, малярия, шистосомоз, лепра);
- лекарства (например, НПВП, пеницилламин, золото);
- неоплазмы (например, неХоджкина лимфома, лейкемия, карцинома, меланома).
Алгоритм оценки гломерулонефрита (ГН)
- Почечная биопсия со световой микроскопией, иммунофлуоресценция антител (IgG и СЗ), электронная микроскопия.
- Значительная протеинурия с синдромом нефротического типа выявляется у многих пациентов;
также может быть обнаружена микроскопическая гематурия.
В < 25% случаев болезнь прогрессирует до конечной стадии почечного заболевания в течение 20- 30 лет.
Сравнение первичного почечного заболевания, расцененного как острый гломерулонефрит
Гломерулонефрит мембрано-пролиферативный
Glomerulonephritis, Membranoproliferative (MPGN)
Тип I, II, III различаются по морфологии и иммунофлуоресценции. Клиническое течение может быть активным или с периодами ремиссии; в 50% случаев спустя 10 лет развивается хроническая почечная недостаточность.
Выраженная протеинурия и нефротический синдром выявляют у 70% пациентов.
- Уровень С4 в норме, но пролонгированная или перманентная депрессия СЗ в 60—80% случаев; клиническое течение не взаимосвязано с уровнем комплемента в сыворотке.
- Биопсия почки и выявление флуоресцирующих антител.
Скорость клубочковой фильтрации < 80 мл/мин/1, 73/м2 у 2/3 всех пациентов.
Ассоциирован с системными заболеэиниями, неоплазмой, инфекцией (особенно HCV с криоглобу линемией).
Болезнь минимальных изменений
Minimal Change Disease
Раньше называлась липидным нефрозом или с отсутствием изменений.
Может быть ассоциированна с болезнью Ходжкина и неХоджкина лимфомой.
- При электронной микроскопии можно обнаружить слияние эпителиальных подоцитов. При пря мой РИФ иммунные депозиты не выявляются. Световая микроскопия дает норму.
Наиболее частая причина нефротического синдрома у детей и < 30% в популяции.
У 1/3 пациентов выявляется микроскопическая гематурия.
Синдром (обычно иммунологически опосредованный) с выраженной олигурией и почечной недостаточностью; развивается за несколько недель. Ему обычно предшествуют мультисистемные заболевания. Быстрое прогрессирование синдрома — неспецифический ответ на выраженное воспаление. Обычно период от первоначального повреждения до полной облитерации гломерул не более 30 дней.
Причины
Инфекция (бактериальная [например, постстрептококковый ГН, инфекционный эндокардит], вирусная [например, HBV, HCV], грибы, паразиты).
Лекарства (например, аллопуринол, гидралазин, рифампин, D-пеницилламин).
Мультисистемные заболевания (например, СКВ, пурпура Шенлейна Геноха, синдром Гудпасчера, рак ободочной кишки или легких, гранулематоз Вегенера).
Первичные заболевания (например, болезнь антител к гломерулярной базальной мембране, болезнь иммунных комплексов).
Присоединившиеся к первичному заболеванию (например, IgA-нефропатия, мембрано-пролиферативный ГН).
- Олигурия с объем мочи < 400 мл/день.
- Гематурия часто массивная, определяются эритроциты, лейкоциты и цилиндры; протеинурия обычно > 3 г/день, отмечается примерно с 3-го дня болезни.
- Функция почек ослабевает после 1-2 недель болезни. Азотемия обычно прогрессирует с уровнем АМК > 80 мг/дл и сывороточного креатинина > 10 мг/дл (при постстрептококковом типе АМК обычно 30-100 мг/дл и сывороточный креатинин 1,5-4,0 мг/дл).
- Уровень сывороточного комплемента обычно в норме.
- Почечная биопсия и определение антител путем иммунофлуоресценции помогают устанавить диагноз и потенциальную обратимость процесса.
Лабораторные тесты для подтверждения предшествовавшего заболевания:
- определение причины инфекции 5
- антинеитрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) положительные или малоиммунные.
АНЦА-негативные:
- антинуклеарные антитела.
Прогноз и лечение болезни антител к гломерулярной базальной мембране зависит от функции почек:
Развивается как следствие депозита иммунных комплексов в базальной мембране гломерул.
Подтверждение инфекции посевом отделяемого из глотки, особенно группы А р-гемолитическим стрептококком
- Культуры посева из глотки.
- Серологические исследования свидетельствуют о недавно перенесенной инфекции (например, АСЛО). Комбинированные серологические тесты показывают недавно перенесенную стрептококковую инфекцию практически всегда.
Моча
- Гематурия явная или микроскопическая. Микроскопическая гематурия может возникнуть при первоначальной инфекции верхних дыхательных путей с температурой и повториться уже при нефрите спустя 1-2 недели. Сохраняется 2-12 месяцев, но обычно 2 месяца.
- Эритроцитарные цилиндры и эритроциты с измененной формой указывают, что гематурия клубочковая.
- Лейкоцитарные цилиндры и лейкоциты определяют на воспалительную природу изменений.
- Присутствуют гранулярные и эпителиальные цилиндры.
- Спустя несколько недель появляются жировые цилиндры и капли жира, появление их не связано с гипер липид емией.
- Протеинурия обычно < 2 г/день (может длиться < 6-8 недель). Может исчезать, хотя эритроцитарные цилиндры и эритроциты по-прежнему сохраняются.
- При отечности снижается уровень альдостерона в моче.
- Часто развивается олигурия.
СКФ снижается в большей степени, чем величина почечного кровотока, поэтому фильтрационный фактор снижен.
Экскреция фенолсульфонфталеина в норме при легкой или средней степени заболевания; увеличивается по мере прогрессирования заболевания.
Кровь
- Азотемия в 50% случаев.
- Лейкоцитоз с повышением полиморфноядерных лейкоцитов; СОЭ повышена.
- Легкая анемия, особенно при отечности (может быть вызвана гемодилюцией, депрессией мозгового кровообращения или повышенным разрушением эритроцитов).
- Сывороточный белок в норме или имется неспецифическое снижение альбумина.
- Сывороточный СЗ и общий гемолитический комплемент снижаются за 24 часа до появления гематурии и возвращаются в норму примерно в течение 8 недель после ликвидации гематурии. Если СЗ продолжает оставаться на низком уровне дольше, то можно предположить волчаночный нефрит или мембрано-пролиферативный гломерулонефрит.
- Античеловеческие почечные антитела определяются в сыворотке у 50% пациентов.
- Сывороточный холестерин может быть выше нормы.
При почечной биопсии плюс электронной микроскопии и иммунофлуоресценции выявляются характерные изменения.
Хроническая почечная недостаточность развивается в < 20% случаев.
- Азотемия с высоким удельным весом мочи и нормальной экскрецией фенолсульфонфталеина — указание на острый гломерулонефрит.
Гломерулонефрит хронический
Glomerulonephritis, Chronic
Синдром, характеризуемый протеинурией (может быть < 3,5 г/1,73 м2/день), с изменением состава осадка мочи, гипертензией, снижением СКФ; развивается примерно один год или десятилетия; приводит к необратимой терминальной стадии почечной недостаточности.
Варианты клинического течения
Ранняя смерть после значительной протеинурии, гематурии, олигурии, прогрессивно нарастающей уремии, анемии.
Интермиттирующая или постоянная или случайная протеинурия, гематурия с легкой или отсутствующей азотемией, почечные функциональные тесты в норме (может развиться на поздней стадии почечной недостаточности или восстанавливается).
Обострение хронического нефрита (с нарастанием протеинурии, гематурии и снижением функции почек) после стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей.
Нефротический синдром.
- В отличие от пиелонефрита при хроническом гломерулонефрите наличествуют жировые капли, эпителиальные и эритроцитарные цилиндры в моче, больше выражена протеинурия (> 2—3 г/день), худший прогноз при равной степени азотемии.
Нефротический синдром
Nephritic Syndrome
Иммунное нарушение, характеризуемое острым возникновением гематурии с морфологически измененными эритроцитами, эритроцитарными цилиндрами, гипертензией, олигурией, ослаблением функции почек (азотемия).
Причины
Почечные, например, постинфекционные (явное нефритогенное влияние стрептококковой, стафилококковой, пневмококковой инфекции; эпидемического паротита, кори, ветряной оспы, или МПГН, болезнь антител к гломерулярной базальной мембране.
Системные (например, СКВ, васкулиты, IgA-нефропатия, пурпура Шенлейна Геноха)
- диагноз устанавливают после биопсии почки.
- Снижение СЗ-комплемента.
- Иммунологические тесты (например, антигломерулярные мембранные, АСЛО).
Определение протеинурия, но слабее, чем при нефротическом синдроме.